Zusammenfassung
Der benigne periphere paroxysmale Lagerungsschwindel („benign paroxysmal positional vertigo“, BPPV) ist die häufigste Schwindelform, wegen der Patienten in die Notaufnahme kommen. Leitsymptom sind kurze Drehschwindelattacken, die bei Kopf- oder Körperdrehungen auftreten. Ursache eines BPPV sind Verlagerungen kleiner Kalzitkristalle, sog. Otokonien, von der Macula utriculi in einen, meist den hinteren Bogengang. Hier können sich die Otokonien unter Einwirkung der Schwerkraft frei im Bogengang bewegen (Kanalolithiasis) oder der Kupula anhaften (Kupulolithiasis) und zu deren Auslenkung führen. Die Schlagrichtungen der hierbei auftretenden Lagerungsnystagmen sind für den jeweils betroffenen Bogengang und die zugrunde liegende Ursache charakteristisch. Allerdings sind in den letzten Jahren eine Reihe von Nystagmen mitgeteilt worden, deren Schlagrichtungen oder Zeitverlauf sich von den typischen Lagerungsnystagmen unterschieden haben. Dies kann zu diagnostischen Problemen führen.
Abstract
Benign paroxysmal positional vertigo (BPPV) is the most frequent form of vertigo seen in patients attending emergency departments. Leading symptoms are short attacks of vertigo provoked by head or body rotations. BPPV is caused by small calcium crystals, so-called otoconia, which are dislocated from the macula of the utricle mostly into the posterior semicircular canal. Free floating otoconia can move under the influence of gravity inside the semicircular canal (canalolithiasis) or adhere to the cupula (cupulolithiasis) causing displacement of the cupula. This results in positional nystagmus, whose directions and time courses are characteristic for the affected semicircular canal and the underlying cause. In recent years, however, a number of cases were reported, in which direction and times course of nystagmus differed from typical clinical findings. This may cause diagnostic problems.
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F. Thömke: A. Finanzielle Interessen: F. Thömke gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Ärztlicher Leiter des Fachbereichs Neurologie, Klinikum Worms, seit Mai 2021 im Ruhestand | Mitgliedschaften: Deutsche Gesellschaft für Neurologie, Deutsche Schlaganfallgesellschaft.
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Für diesen Beitrag wurden vom Autor keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
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Wissenschaftliche Leitung
M. Canis, München
T. Hoffmann, Ulm
J. Löhler, Bad Bramstedt
P. Mir-Salim, Berlin
S. Strieth, Bonn
Dieser aktualisierte Beitrag erschien ursprünglich in der Zeitschrift Der Nervenarzt 2021, 92:819–836. https://doi.org/10.1007/s00115-021-01163-4 + https://doi.org/10.1007/s00115-021-01187-ws00115-021-01187-w. Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist nur einmal möglich.
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CME-Fragebogen
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Sie vermuten einen BPPV („benign paroxysmal positional vertigo“) des linken hinteren Bogengangs. Welche Untersuchung führt am ehesten zur Diagnose?
Lagerung auf die linke Seite mit um etwa 45° nach links gedrehtem Kopf
Hochauflösende Dünnschichtmagnetresonanztomographie des Bogengangapparates
Lagerung auf die linke Seite mit um etwa 45° nach rechts gedrehtem Kopf
Lagerung nach hinten (Dix-Hallpike) mit gerade nach hinten überstrecktem Kopf
Videookulographie der Lagerung nach hinten (Dix-Hallpike) mit um 45° nach rechts gedrehtem Kopf
Sie vermuten einen BPPV („benign paroxysmal positional vertigo“) eines horizontalen Bogengangs. Welche Aspekte sind bei der Untersuchung des Patienten zu beachten, damit die Wahrscheinlichkeit einer fehlerhaften Diagnose verringert wird?
Bei der Durchführung eines Pagnini-McClure-Manövers findet sich typischerweise ein ohne Latenz auftretender vertikal-torsioneller Nystagmus zum oben liegenden Ohr für mindestens 2 Minuten.
Beim Pagnini-McClure-Manöver ist die Nachweiswahrscheinlichkeit eines etwaigen horizontalen Nystagmus am größten, wenn die Kopfdrehung zur rechten bzw. linken Seite in Rückenlage erfolgt und dabei der Kopf flach auf der Unterlage liegt.
Bei einer Kupulolithiasis des horizontalen Bogengangs ist beim Pagnini-McClure-Manöver ein horizontaler Crescendo-Decrescendo-Nystagmus zum jeweils unten liegenden Ohr zu erwarten.
Ein horizontaler Nystagmus tritt ausschließlich bei Durchführung eines Pagnini-McClure-Manövers auf.
Das Pagnini-McClure-Manöver sollte mit einer Frenzel-Brille durchgeführt werden, da beim BPPV auftretende Nystagmen durch Fixation supprimiert werden.
Bei einer richtig durchgeführten Lagerung zur Seite treten beim BPPV („benign paroxysmal positional vertigo“) eines hinteren Bogengangs vertikal-torsionelle Nystagmen auf. Was sind die typischen Aspekte bezüglich Schlagrichtung, Intensität und Dauer bei Kupulo- und Kanalolithiasis?
Bei einer Kupulolithiasis tritt bei der Lagerung auf die betroffene Seite ein transienter vertikal-torsioneller Nystagmus mit torsioneller Komponente zum oben liegenden Ohr und vertikaler Komponente nach unten auf.
Bei einer Kanalolithiasis tritt bei der Lagerung auf die betroffene Seite ein transienter vertikal-torsioneller Nystagmus mit torsioneller Komponente zum unten liegenden Ohr und vertikaler Komponente nach oben auf.
Bei einer Kanalolithiasis tritt bei der Lagerung auf die betroffene und die nichtbetroffene Seite ein transienter vertikal-torsioneller Nystagmus mit torsioneller Komponente zum jeweils unten liegenden Ohr und vertikaler Komponente nach oben auf.
Der bei einer Kanalolithiasis auftretende vertikal-torsionelle Lagerungsnystagmus dauert wesentlich länger (weit über 1 min) als der bei einer Kupulolithiasis auftretende Lagerungsnystagmus.
Die bei einer Kanalolithiasis bzw. Kupulolithiasis auftretenden vertikal-torsionellen Lagerungsnystagmen haben unterschiedliche Schlagrichtungen.
Bei einem richtig durchgeführten Pagnini-McClure-Manöver treten beim BPPV („benign paroxysmal positional vertigo“) eines horizontalen Bogengangs horizontale Lagerungsnystagmen auf. Was sind deren typische Aspekte bezüglich Schlagrichtung, Intensität und Dauer bei Kupulo- und Kanalolithiasis?
Bei einer Kupulolithiasis tritt nur bei der Drehung auf die betroffene Seite ein transienter horizontaler Nystagmus zum unten liegenden Ohr auf.
Bei einer Kanalolithiasis tritt bei der Drehung auf die betroffene und die nichtbetroffene Seite ein transienter horizontaler Nystagmus zum jeweils unten liegenden Ohr auf.
Bei einer Kupulolithiasis tritt bei der Drehung auf die betroffene und die nichtbetroffene Seite ein anhaltender horizontaler Nystagmus zum jeweils unten liegenden Ohr auf.
Die bei einer Kanalolithiasis bzw. Kupulolithiasis auftretenden horizontalen Lagerungsnystagmen haben gleiche Schlagrichtungen.
Es besteht kein relevanter Unterschied bei der Dauer der horizontalen Lagerungsnystagmen bei Kanalo- und Kupulolithiasis.
Beim BPPV („benign paroxysmal positional vertigo“) eines vertikalen Bogengangs treten vertikal-torsionelle Lagerungsnystagmen auf. Welche Aspekte sind bei der Diagnose eines BPPV eines vorderen Bogengangs zu beachten?
Bei einer Kanalolithiasis tritt ein transienter vertikal-torsioneller Nystagmus auf, dessen torsionelle Komponente zum oben liegenden betroffenen Ohr und dessen vertikale Komponente zur Stirn gerichtet ist.
Bei einer Kanalolithiasis tritt ein transienter vertikal-torsioneller Nystagmus auf, dessen torsionelle Komponente zum unten liegenden betroffenen Ohr und dessen vertikale Komponente zur Stirn gerichtet ist.
Bei einer Kanalolithiasis tritt ein transienter vertikal-torsioneller Nystagmus auf, dessen torsionelle Komponente zum unten liegenden betroffenen Ohr und dessen vertikale Komponente zum Kinn gerichtet ist.
Bei einer Kupulolithiasis tritt ein transienter vertikal-torsioneller Nystagmus auf, dessen torsionelle Komponente zum oben liegenden betroffenen Ohr und dessen vertikale Komponente zur Stirn gerichtet ist.
Bei einer Kanalolithiasis tritt ein transienter vertikal-torsioneller Nystagmus auf, dessen torsionelle Komponente zum oben liegenden betroffenen Ohr und dessen vertikale Komponente zum Kinn gerichtet ist.
Bei einer Kanalolithiasis ist ein Bogengangswechsel („canal switch“) der Otokonien möglich. Welche Aspekte sind hierbei zu beachten?
Ein Bogengangswechsel der Otokonien ist zwischen dem hinteren und vorderen Bogengang der gleichen Seite aufgrund der anatomischen Gegebenheiten nicht möglich.
Ein Bogengangswechsel der Otokonien wird regelmäßig zwischen dem horizontalen und dem vorderen Bogengang der gleichen Seite gesehen.
In der Gruppe der Patienten, bei denen ein Bogengangswechsel auftritt, werden signifikant weniger Befreiungsmanöver bis zur Beschwerdefreiheit benötigt.
Ein Bogengangswechsel der Otokonien wird nur gelegentlich, d. h. bei unter 5 % aller BPPV-Patienten, gesehen.
Wenn ein Bogengangswechsel der Otokonien auftritt, dann vor allem aus dem hinteren in den vorderen Bogengang.
Die bei einem BPPV („benign paroxysmal positional vertigo“) auftretenden Lagerungsnystagmen müssen von zentralen Störungen abgegrenzt werden. Welche Aspekte sind bei der Differenzialdiagnose zu beachten, um eine potenziell bedrohliche Ursache (z. B. raumfordernder Kleinhirninfarkt) nicht zu übersehen?
Bei der Lagerung ist die Latenz bis zum Beginn eines Lagerungsnystagmus bei zentralen Störungen wesentlich länger als bei einem BPPV.
Die Schlagrichtungen zentraler Lagerungsnystagmen sind überwiegend rein vertikal, seltener auch rein torsionell oder rein horizontal.
Patienten mit zentralen Lagerungsnystagmen zeigen nur ausnahmsweise ein Nebeneinander mehrerer verschiedener Nystagmusarten.
Eine sichere Differenzialdiagnose ist nur mit einer Magnetresonanztomographie möglich.
Bei Patienten mit zentralen Lagerungsnystagmen lassen sich nur ausnahmsweise klinische Zeichen einer gestörten Kleinhirn- und/oder Hirnstammfunktion nachweisen.
Eine 69-jährige Frau wird am frühen Morgen mit Verdacht auf einen Schlaganfall in die Notaufnahme gebracht, nachdem im Bett beim ersten Aufrichten nach dem Nachtschlaf eine heftige Drehschwindelattacke aufgetreten war. Bei der Lagerung nach Dix-Hallpike mit nach rechts gedrehtem Kopf finden Sie einen vertikal-torsionellen Crescendo-Decrescendo-Nystagmus, dessen torsionelle Komponente zum unten liegenden rechten Ohr und dessen vertikale Komponente nach oben gerichtet ist. Bei der Lagerung mit nach links gedrehtem Kopf tritt kein Nystagmus aus. Sie führen ein Befreiungsmanöver durch und finden bei der Verlaufsuntersuchung am Mittag bei der Lagerung nach Dix-Hallpike bei nach links gedrehtem Kopf einen vertikal-torsionellen Crescendo-Decrescendo-Nystagmus, dessen torsionelle Komponente zum rechten, oben liegenden Ohr und dessen vertikale Komponente nach unten gerichtet ist. Wie ist dieser Befund zu erklären?
Es ist zu einer Otokonienverlagerung aus dem ampullennahen in den ampullenfernen Schenkel des rechten hinteren Bogengangs gekommen.
Es ist eine Umwandlung einer initialen Kanalolithiasis des rechten hinteren Bogengangs in eine Kupulolithiasis eingetreten.
Der Befund reflektiert eine „überschießende“ zentrale Kompensation einer Kanalolithiasis des rechten hinteren Bogengangs.
Otokonien haben sich aus dem rechten hinteren in den rechten vorderen Bogengang verlagert.
Eine ursprüngliche Kupulolithiasis des rechten hinteren Bogengangs hat sich in eine Kanalolithiasis umgewandelt.
Ein 67-jährigen Mann berichtet einen neu aufgetretenen vorübergehenden Drehschwindel, den er beim Drehen im Bett bekommen würde. Beim Pagnini-McClure-Manöver finden Sie bei der Drehung nach rechts und nach links einen transienten, etwa 30 s anhaltenden horizontalen Nystagmus, dessen rasche Komponente zum jeweils unten liegenden Ohr gerichtet ist. Dieser Nystagmus ist bei der Drehung auf die linke Seite ausgeprägter als bei der Drehung nach rechts. Welche Störung liegt vor?
Der Patient leidet an einer Kanalolithiasis des rechten horizontalen Bogengangs.
Der Befund ist Folge einer Kupulolithiasis des linken horizontalen Bogengangs.
Der Patient leidet an einer Kanalolithiasis beider horizontaler Bogengänge.
Der Befund ist Folge einer leichten Kupula des linken horizontalen Bogengangs.
Der Befund ist Folge einer Kanalolithiasis des linken horizontalen Bogengangs.
Eine 73-jährige Frau mit schlecht eingestelltem langjährigem Diabetes mellitus (Hämoglobin A1c [HbA1c]: 9,9 %) und Übergewicht (95 kg bei 163 cm) klagt einen neu aufgetretenen anhaltenden Drehschwindel, der beim Drehen im Bett deutlich zunimmt. Bei der Lagerung nach hinten (Dix-Hallpike) sehen sie in der rechten und linken Kopfhängelage einen umgehend auftretenden transienten vertikalen Nystagmus nach unten. Daneben besteht eine Stand- und vor allem Gangataxie mit einer ausgeprägter Fallneigung nach links. Darüber hinaus sind der Gastroknemius- bzw. Achillessehnenreflex beidseits ausgefallen und das Vibrationsempfinden ist an beiden Außenknöcheln auf 2/8 reduziert. Welches weitere Vorgehen ist angezeigt?
Sie gehen von einer Kupulolithiasis beider vorderer Bogengänge aus und führen wiederholte Befreiungsmanöver durch.
Sie denken an eine ursächliche zentrale Störung und veranlassen eine Videookulographie, um die Zeitkonstante des Nystagmus präzise zu bestimmen.
Sie verordnen regelmäßige Physiotherapie, da Sie die zusätzliche Gangataxie auf die klinisch anzunehmende distal-symmetrische sensible Polyneuropathie der Beine zurückführen.
Sie denken an eine ursächliche zentrale Störung wie z. B. einen Kleinhirninfarkt und veranlassen eine kraniale Magnetresonanztomographie (cMRT).
Sie führen eine Elektroneurographie der Beinnerven durch, um die klinisch anzunehmende distal-symmetrische sensible Polyneuropathie der Beine zu bestätigen.
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Thömke, F. Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel. HNO 69, 843–860 (2021). https://doi.org/10.1007/s00106-021-01109-x
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