Zusammenfassung
Autoimmune entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) können, trotz der fortgeschrittenen Bildgebung, diagnostisch eine Herausforderung sein. Fehler können fatale Folgen haben (z. B. tumefaktive Läsionen), da eine falsche Behandlung die Symptomatik verschlechtern kann. Das Ziel dieses Artikels ist es, eine Entscheidungshilfe für ausgewählte autoimmune entzündliche ZNS-Erkrankungen bereitzustellen, um nicht in diagnostische Fallen zu tappen. Primär werden Läsionen im Neurokranium vorgestellt, da entzündliche Rückenmarkerkrankungen bereits in einem vorherigen Artikel ausführlich dargestellt wurden.
Abstract
Autoimmune inflammatory diseases of the central nervous system (CNS) can be a diagnostic challenge despite advanced imaging techniques. Diagnostic errors can have fatal consequences (e. g. tumefactive lesions) as inappropriate treatment can exacerbate the symptoms of the patients. The aim of this article is to provide help in decision making for selected autoimmune inflammatory diseases of the CNS, in order not to fall into diagnostic traps. The primary focus is on lesions in the neurocranium as inflammatory diseases of the spinal cord were already extensively discussed in a previous article.
Literatur
Liu S, Kullnat J, Bourdette D et al (2013) Prevalence of brain magnetic resonance imaging meeting Barkhof and McDonald criteria for dissemination in space among headache patients. Mult Scler 19:1101–1105
Okuda DT, Mowry EM, Beheshtian A et al (2009) Incidental MRI anomalies suggestive of multiple sclerosis: the radiologically isolated syndrome. Neurology 72:800–805
Barkhof F, Filippi M, Miller DH et al (1997) Comparison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. Brain 120(Pt 11):2059–2069
Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N (2002) Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients. Neurology 59:1224–1231
Kawamura N, Yamasaki R, Yonekawa T et al (2013) Anti-neurofascin antibody in patients with combined central and peripheral demyelination. Neurology 81:714–722
Kim GH, Kim KM, Suh SI et al (2014) Charcot-Marie-Tooth disease masquerading as acute demyelinating encephalomyelitis-like illness. Pediatrics 134:e270–273
Alper G, Heyman R, Wang L (2009) Multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis diagnosed in children after long-term follow-up: comparison of presenting features. Dev Med Child Neurol 51:480–486
Pohl D, Alper G, Van Haren K et al (2016) Acute disseminated encephalomyelitis: updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology 87:S38–45
Grzegorski T, Losy J (2019) Multiple sclerosis—the remarkable story of a baffling disease. Rev Neurosci 30:511–526
Krupp LB, Tardieu M, Amato MP et al (2013) International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler 19:1261–1267
Chabas D, Castillo-Trivino T, Mowry EM et al (2008) Vanishing MS T2-bright lesions before puberty: a distinct MRI phenotype? Neurology 71:1090–1093
Peche SS, Alshekhlee A, Kelly J et al (2013) A long-term follow-up study using IPMSSG criteria in children with CNS demyelination. Pediatr Neurol 49:329–334
Dobson R, Ramagopalan S, Davis A et al (2013) Cerebrospinal fluid oligoclonal bands in multiple sclerosis and clinically isolated syndromes: a meta-analysis of prevalence, prognosis and effect of latitude. J Neurol Neurosurg Psychiatry 84:909–914
Kuhle J, Kropshofer H, Haering DA et al (2019) Blood neurofilament light chain as a biomarker of MS disease activity and treatment response. Neurology 92:e1007–e1015
Fisniku LK, Brex PA, Altmann DR et al (2008) Disability and T2 MRI lesions: a 20-year follow-up of patients with relapse onset of multiple sclerosis. Brain 131:808–817
Brownlee WJ, Hardy TA, Fazekas F et al (2017) Diagnosis of multiple sclerosis: progress and challenges. Lancet 389:1336–1346
Fazekas F, Barkhof F, Filippi M et al (1999) The contribution of magnetic resonance imaging to the diagnosis of multiple sclerosis. Neurology 53:448–456
Kister I, Herbert J, Zhou Y et al (2013) Ultrahigh-field MR (7 T) imaging of brain lesions in neuromyelitis optica. Mult Scler Int 2013:398259
Tallantyre EC, Morgan PS, Dixon JE et al (2009) A comparison of 3T and 7T in the detection of small parenchymal veins within MS lesions. Invest Radiol 44:491–494
Callen DJ, Shroff MM, Branson HM et al (2009) Role of MRI in the differentiation of ADEM from MS in children. Neurology 72:968–973
Verhey LH, Branson HM, Shroff MM et al (2011) MRI parameters for prediction of multiple sclerosis diagnosis in children with acute CNS demyelination: a prospective national cohort study. Lancet Neurol 10:1065–1073
Rovira A, Wattjes MP, Tintore M et al (2015) Evidence-based guidelines: MAGNIMS consensus guidelines on the use of MRI in multiple sclerosis-clinical implementation in the diagnostic process. Nat Rev Neurol 11:471–482
Bot JC, Barkhof F, Lycklama a Nijeholt G et al (2002) Differentiation of multiple sclerosis from other inflammatory disorders and cerebrovascular disease: value of spinal MR imaging. Radiology 223:46–56
Popescu BF, Lucchinetti CF (2012) Pathology of demyelinating diseases. Annu Rev Pathol 7:185–217
Suzuki M, Kawasaki H, Masaki K et al (2013) An autopsy case of the Marburg variant of multiple sclerosis (acute multiple sclerosis). Intern Med 52:1825–1832
Trebst C, Jarius S, Berthele A et al (2014) Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol 261:1–16
Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL et al (2015) International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 85:177–189
Kitley J, Woodhall M, Waters P et al (2012) Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibodies in adults with a neuromyelitis optica phenotype. Neurology 79:1273–1277
Kim HJ, Paul F, Lana-Peixoto MA et al (2015) MRI characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder: an international update. Neurology 84:1165–1173
Pekcevik Y, Orman G, Lee IH et al (2016) What do we know about brain contrast enhancement patterns in neuromyelitis optica? Clin Imaging 40:573–580
Pittock SJ, Debruyne J, Krecke KN et al (2010) Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain 133:2626–2634
Blaabjerg M, Ruprecht K, Sinnecker T et al (2016) Widespread inflammation in CLIPPERS syndrome indicated by autopsy and ultra-high-field 7T MRI. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 3:e226
Kastrup O, Van De Nes J, Gasser T et al (2011) Three cases of CLIPPERS: a serial clinical, laboratory and MRI follow-up study. J Neurol 258:2140–2146
Kleinschmidt-Demasters BK, West M (2014) CLIPPERS with chronic small vessel damage: more overlap with small vessel vasculitis? J Neuropathol Exp Neurol 73:262–267
Tan BL, Agzarian M, Schultz DW (2015) CLIPPERS: Induction and maintenance of remission using hydroxychloroquine. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2:e56
Solis WG, Waller SE, Harris AK et al (2017) Favourable outcome in a 33-year-old female with acute haemorrhagic leukoencephalitis. Case Rep Neurol 9:106–113
Hardy TA, Miller DH (2014) Balo’s concentric sclerosis. Lancet Neurol 13:740–746
Chaodong W, Zhang KN, Wu XM et al (2008) Balo’s disease showing benign clinical course and co-existence with multiple sclerosis-like lesions in Chinese. Mult Scler 14:418–424
Poser CM, Goutieres F, Carpentier MA et al (1986) Schilder’s myelinoclastic diffuse sclerosis. Pediatrics 77:107–112
Abou Zeid N, Pirko I, Erickson B et al (2012) Diffusion-weighted imaging characteristics of biopsy-proven demyelinating brain lesions. Neurology 78:1655–1662
Kiriyama T, Kataoka H, Taoka T et al (2011) Characteristic neuroimaging in patients with tumefactive demyelinating lesions exceeding 30 mm. J Neuroimaging 21:e69–77
Lucchinetti CF, Gavrilova RH, Metz I et al (2008) Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multiple sclerosis. Brain 131:1759–1775
Kim DS, Na DG, Kim KH et al (2009) Distinguishing tumefactive demyelinating lesions from glioma or central nervous system lymphoma: added value of unenhanced CT compared with conventional contrast-enhanced MR imaging. Radiology 251:467–475
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A. Bachhuber: A. Finanzielle Interessen: A. Bachhuber gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Assistenzarzt in der Neuroradiologie, Universitätsklinikum Homburg.
Wissenschaftliche Leitung
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Wissenschaftliche Leitung
S. Delorme, Heidelberg (Leitung)
P. Reimer, Karlsruhe
W. Reith, Homburg/Saar
C. Weidekamm, Wien
M. Uhl, Freiburg
J. Vogel-Claussen, Hannover
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Eine japanische Austauschstudentin kommt in die Ambulanz mit Kopfschmerzen und Übelkeit. Nachdem der Neurologe sie zuerst mit nichtsteroidalen Antirheumatika und einem H1-Blocker behandelt hat, erleidet die Patientin noch in der Notaufnahme einen fokalen epileptischen Anfall. Die sofort durgeführte kraniale Magnetresonanztomographie (cMRT) zeigte einen großen Demyelinisierungsherd, der in der T2-gewichteten Sequenz konzentrische Ringe aufweist. Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose?
Marburg-Variante der multiplen Sklerose (MS)
Tumefaktive MS
Morbus Schilder
Konzentrische Sklerose Baló
ZNS(zentrales Nervensystem)-Tumor
Welcher der folgenden Befunde ist typisch für NMOSD („neuromyelitis optica spectrum disorders“) mit MOG(„myelin oligodendrocyte glycoprotein“)-Immunglobulin G (IgG)?
Der N. opticus ist beidseits betroffen und weist entzündliche Veränderungen in der hinteren Hälfte bis zum Chiasma auf.
Der Conus medullaris weist einen Herd auf.
Einzelne petechiale Blutungen im Hirnparenchym.
Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen als das weibliche.
Die oligoklonalen Banden sind positiv.
Die Unterscheidung zwischen akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM) und multipler Sklerose (MS) kann eine Herausforderung sein. Was spricht für eine ADEM?
Vorrausgegangene Enzephalopathie.
Multiple kleine Herde.
Einzelne „black holes“.
Autonome Dysfunktionen, die für eine Beteiligung des peripheren Nervensystems sprechen.
Die WML („white matter lesions“) sind gut abgrenzbar.
Sie haben in der Notaufnahme eine junge Studentin, die sich bisher bester Gesundheit erfreute. Seit ein paar Tagen klagt sie aber über eine Schwäche im linken Arm und milchglasartiges Sehen. Ihr erster Gedanke ist natürlich eine multiple Sklerose (MS), weswegen die Patientin zur Erstdiagnostik aufgenommen wird. Trotz Kortisongabe kommt es zu einer massiven Verschlechterung in den folgenden Tagen, wegen Ateminsuffizienz muss sie schließlich auf die Intensivstation verlegt werden. Die kraniale Magnetresonanztomographie (cMRT) zeigt das Bild einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM), die Herde sind jedoch ungewöhnlich groß und weisen ein starkes Ödem auf. Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose?
Morbus Schilder
Tumefaktive MS
Außergewöhnlich dramatisch verlaufende ADEM
Akute hämorrhagische Leukoenzephalitis
Marburg-Variante der MS
Sie entdecken als Zufallsfund mehrere WML („white matter lesions“) bei einem jungen Patienten, der eigentlich als Studienpatient kam und in der gesunden Kontrollgruppe ist. Er klagt über keinerlei neurologische Ausfälle. Was ist als nächstes zu tun?
Lumbalpunktion, um oligoklonalen Banden auszuschließen.
Prophylaktische Kortisongabe, um das Risiko einer sich entwickelnden multiplen Sklerose (MS) zu mindern.
Kontroll-MRT (Magnetresonanztomographie) in etwa 24 Monaten.
Die Okuda-Kriterien könnten hilfreich sein.
Sie beruhigen ihn und erklären, dass dies ein normaler Alterungsprozess ist.
Ein junges Mädchen klagt über Kopfschmerzen und bekommt eine Routine-MRT (Magnetresonanztomographie), bei der keiner der Kollegen einen besonderen Befund erwartet. Dennoch finden sich im Centrum semiovale 2 scharf abgrenzbare Demyelinisierungsherde ohne nennenswertes Ödem. Der Pädiater kommt hinzu und bespricht den Befund mit Ihnen. Auf was einigen Sie sich?
Kortison hat im Allgemeinen wenig Erfolg, und Sie raten dazu, mit stärkeren Immunmodulatoren zu beginnen.
Es handelt sich wahrscheinlich um eine konzentrische Sklerose Baló, und Sie raten zur weiteren Diagnostik.
Vorstellung in der Neurochirurgie zur Hirnbiopsie.
Eine früh beginnende multiple Sklerose (MS) kann ausgeschlossen werden.
Die langkettigen Fettsäuren im Serum sollten überprüft werden.
Eine 33 Jahre alte Patientin klagt über Kopfschmerzen und Apraxie der linken Hand. Bis auf orale Antikonzeption nimmt sie keine Medikamente und war nie Raucherin. Keine Drogen, nur mäßiger Alkoholkonsum. Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt einen Demyelinisierungsherd rechts frontal mit deutlichem Ödem und raumforderndem Effekt. Zusätzlich zeigen sich multiple petechiale Blutungen in der Bildgebung. Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose?
Akute Hämorrhagische Leukoenzephalitis
Marburg-Variante der multiplen Sklerose (MS)
CLIPPERS(„chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids“)-Syndrom
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung
Radiologisch isoliertes Syndrom
Ein Mann in den mittleren Jahren kommt in die Notaufnahme und klagt über einen neuen Intentionstremor. Da sie Musikfreund sind, fällt Ihnen außerdem auf, dass seine Stimme etwas an Stakkato erinnert. Die Schwester hingegen meint, er spreche eher wie ein Maschinengewehr. Eine kraniale Magnetresonanztomographie (cMRT) wird durchgeführt; dort sehen sie einzelne Kontrastmittel(KM)-affine Herde im Pons. Was würde für ein CLIPPERS(„chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids“)-Syndrom sprechen?
Konzentrische, ringförmige Herde in der T2-gewichteten und in der FLAIR(„fluid-attenuated inversion recovery“)-Sequenz
Keine KM-Aufnahme
Herde sind größer als 3 mm
Gutes Ansprechen auf Kortison
Glutamat/Glutamin-Peak
Morbus Schilder betrifft vorwiegend Patienten welcher Altersgruppe?
Adoleszente
Junge Erwachsene
Kinder
Erwachsene mittleren Alters
Erwachsene fortgeschrittenen Alters
Mit welcher MRT-Sequenz lassen sich bei der multiplen Sklerose Herde im Cortex nachweisen?
T2w
FLAIR
T1w
DIR/STIR-Sequenz
EPI („echo-planar imaging“)
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Bachhuber, A. Entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Radiologe 61, 575–585 (2021). https://doi.org/10.1007/s00117-021-00863-x
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00117-021-00863-x
Schlüsselwörter
- Akute disseminierte Enzephalomyelitis
- Multiple Sklerose
- Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen
- CLIPPERS-Syndrom
- Tumefaktive demyelinisierende Läsion