Systemische Karyomegalie mit chronischer interstitieller Nephritis

Zusammenfassung.

Die Karyomegalie der Niere ist ein seltenes Krankheitsbild, von dem bislang nur 7 Fälle beschrieben wurden. Anhand der Autopsie eines 30 Jahre alten Italieners berichten wir über Morphologie und mögliche Ursachen dieser Krankheit. Typische bizarre Vergrößerungen von Zellkernen kommen in Tubulusepithelien der Niere, in Schwannzellen, in glatten Muskelzellen von Gefäßen und Darm und in geringerem Ausmaß in Endothelzellen und Adventitiazellen der Blutgefäße, in Alveolarepithelzellen und in Astrozyten des Gehirns vor. Diese Befunde waren assoziiert mit einer chronischen interstitiellen Nephritis, einer unspezifischen Hepatopathie, einem Adenokarzinom des Rektums und einer multiplen Sklerose. Der klinische Verlauf war charakterisiert durch ein chronisches Nierenversagen, gefolgt von Hämodialyse und konsekutiver Nierentransplantation. Der Patient starb 8 Jahre nach der Diagnose des Krankheitsbildes in einem septisch-toxischen Schock.

Abstract.

Systemic karyomegaly associated with interstitial nephritis was first described in 1978 by Mihatsch. Seven cases have been reported to date. We give an account of an autopsy case of systemic karyomegaly in a 30-year-old Italian man. Bizarre enlargement of nuclei was found in renal tubular epithelial cells, Schwann cells and in smooth muscle cells of vessels and bowel and, less obviously, in endothelial and adventitial cells of vessels, in alveolar epithelial cells and in astrocytes of the brain. These findings were associated with chronic interstitial nephritis, nonspecific hepatopathy, adenocarcinoma of the rectum and multiple slerosis. The clinical course was marked by chronic renal failure, chronic haemodialysis and renal transplantation. The patient died 8 years after diagnosis in septic-toxic shock. The aetiology and pathogenesis of the disease are discussed.