Ophthalmologische Erstmanifestation einer letalen Grunderkrankung

Zusammenfassung

Ein 55-jähriger Patient stellte sich mit beidseitigem Verschwommensehen bei uns vor. Allgemeinanamnestisch war eine chronisch lymphatische Leukämie bekannt, welche mit einer Immunchemotherapie mit Fludarabin, Cyclophosphamid und Rituximab therapiert wurde. Die statische Perimetrie zeigte eine homonyme Hemianopsie nach links. Die neurologische Untersuchung ergab einen sonst unauffälligen Befund. Mittels kranieller Magnetresonanztomographie und Liquorpunktion wurde eine progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) diagnostiziert. Dabei handelt es sich um eine seltene demyelinisierende ZNS-Erkrankung, die durch Reaktivierung des JC-Virus hervorgerufen wird. Betroffen sind Patienten mit HIV, malignen hämatologischen Erkrankungen oder immunmodulatorischer Therapie. Eine spezifische, antivirale Therapie der PML existiert bislang nicht. Die Prognose ist somit schlecht. Nach progredientem Krankheitsverlauf verstarb unser Patient 4 Monate nach Diagnosestellung.

Abstract

A 55-year-old male patient presented with bilateral blurred vision. Chronic lymphocytic leukemia was generally known in the medical history, which was treated by immunochemotherapy with fludarabine, cyclophosphamide and rituximab. Static perimetry revealed a homonymous hemianopia to the left. The neurological examination was otherwise unremarkable. Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) was diagnosed by cranial magnetic resonance imaging and detection of JC virus DNA in the cerebrospinal fluid. The PML is a rare demyelinating disease of the central nervous system caused by reactivation of the JC virus. It affects patients with HIV, malignant hematological diseases and immunomodulatory therapy. A specific, antiviral treatment does not yet exist. The prognosis of PML is therefore poor. After a progressive course of the disease the patient died 4 months after the diagnosis.