Amyotrophic lateral sclerosis a population study

Summary

A country-wide study of the frequency of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) was undertaken in Israel for the period 1960–1970. Israel was chosen for this study because of its excellent medical facilities and detailed demographic information. Moreover, the population includes representative groups from all parts of the world for comparison of frequency. A wide variety of motor system disease was screened in all hospitals, clinics, and chronic care facilities in the country, death certificates were reviewed and physicians with a neurological practice were contacted to derive a tentative list of cases. Only those who fit strict clinical diagnostic criteria or had autopsy confirmation were included in estimates of prevalence and incidence.

On January 1, 1965, the mid-point of the study, 62 patients with ALS were living in Israel. The age-adjusted prevalence of ALS on that date was 3 per 100000 population. The average annual age-adjusted incidence for the period 1960–1970 was 0.78 per 100000 population (0.86 in males, 0.46 in females; ratio 1.9:1). There was no appreciable change in trend of incidence over the study interval. Age-specific incidence rates were similar in native-born inhabitants of Israel, immigrants from Europe and immigrants from Afro-Asian countries. The range in age-adjusted incidence among subgroups of immigrants to Israel from various countries was 0.25 to 1.20 per 100000 population but small numbers precluded testing the statistical significance of these rather narrow differences.

Mean age at onset was 55.4 years for males and 52.4 years for females. The mean age at death was 60.2 for males and 58.0 for females. The average annual mortality from ALS was 0.58 per 100000 population. There were no familial aggregates of ALS in Israel and autopsy data showed no neurofibrillary changes, granulovacuolar or inclusion bodies.

There are only a few other population studies of ALS in different regions of the world. The average annual incidence in these other studies ranged from 0.4 to 1.4 per 100000 population. Thus, the incidence in Israel falls within this narrow range. The present study lends further support to the impression that ALS has a remarkably uniform geographic distribution with Guam and the Kii peninsula of Japan being the only known areas with significantly high rates. If an environmental factor contributes to the pathogenesis of ALS, the factor must also have a uniform geographic distribution.

Zusammenfassung

Während der Zeit zwischen 1960 und 1970 wurde eine landesweite Untersuchung über die Häufigkeit der amyotrophischen Lateralsklerose (ALS) in Israel durchgeführt. Das Land Israel wurde für diese Studie ausgesucht wegen der ausgezeichneten medizinischen Versorgung und der detaillierten demographischen Informationen. Außerdem umfaßt die Bevölkerung repräsentative Gruppen aus allen Teilen der Welt, so daß vergleichende Häufigkeitsuntersuchungen möglich waren. Es wurden in allen Spitälern, Kliniken und Chronisch-Krankenheimen des Landes zahlreiche Erkrankungen des motorischen Systemes analysiert. Im weiteren wurden die Zeugnisse über die Todesursachen analysiert sowie die neurologisch tätigen Ärzte konsultiert. Nur jene Fälle wurden schließlich zur Errechnung der Häufigkeit der Erkrankung verwertet, bei welchen die typischen klinischen Symptome oder ein Autopsiebefund die Diagnose rechtfertigten.

Am 1. Januar 1965, der Tag, welcher in der Mitte der berücksichtigten Periode lag, lebten 62 Patienten mit ALS in Israel. Die alterskorrigierte Häufigkeit der ALS an jenem Tage betrug 3 auf 100000 Einwohner. Die jährlichen Neuerkrankungen, alterskorrigiert, für die Periode zwischen 1960 und 1970 betrug 0,78 auf 100000 Einwohner (0,86 für Männer und 0,46 für Frauen, Verhältnis 1,9:1). Es lag keine nennenswerte Änderungstendenz mit Bezug auf die Neuerkrankung während der Dauer der Studie vor. Altersspezifische Häufigkeiten waren ähnlich bei Israel-Geborenen wie bei aus Europa oder afroasiatischen Ländern emigrierten Einwohnern. Die Schwankungen der alterskorrigierten Häufigkeiten zwischen den Untergruppen der Emigranten aus den verschiedenen Ländern betrug zwischen 0,25–1,20 für 100000 Einwohner. Aber die Kleinheit einzelner Gruppen verunmöglichte es, die statistische Signifikanz dieser eher kleinen Unterschiede zu errechnen.

Das Durchschnittsalter beim Beginn betrug 55,4 Jahre für die Männer und 52,4 Jahre für die Frauen. Das mittlere Sterbealter der Männer war 60,2, dasjenige der Frauen 58,0 Jahre. Die mittlere jährliche Mortalität infolge ALS war 0,58 auf 100000 Einwohnern. In Israel fanden sich keine familiäre Häufungen von ALS, und bei den Sektionsfällen wurden keine neurofibrillären Veränderungen oder granulovacuoläre bzw. Einschlußkörperchen gefunden.

Es liegen nur einige wenige Populationsstudien mit Bezug auf die ALS in den verschiedenen Regionen der Welt vor. Die mittlere jährliche Neuerkrankung in jenen anderen Studien schwankt zwischen 0,4 und 1,4 pro 100000 Einwohner. Somit fällt die Häufigkeit in Israel eher in den unteren Bereich dieser Schwankungsbreite. Die vorliegende Studie spricht dafür, daß die ALS eine bemerkenswert einheitliche geographische Verteilung hat. Als einzige Ausnahme haben Guam und die Kii-Halbinsel Japans eine signifikant höhere Häufigkeit. Falls ein umgebungsgebundener Faktor bei der Pathogenese der ALS mit eine Rolle spielt, muß dieser Faktor eine einheitliche geographische Verbreitung haben.