Connection between scleroderma and the autonomic nervous system

Summary

Drawing evidence from 80 cases of diffuse scleroderma and 50 cases of circumscribed scleroderma, the author believes that the prolonged sensory chronaxy in the entire seemingly normal skin is a characteristic and pathognomonic feature of scleroderma. It is never noted in any other dermatological or neurological condition (except in tabes dorsalis, where the prolongation is only slight), and it can be most helpful in distinguishing scleroderma from pseudo-sclerodermatous diseases.

Behaviour of the sensory chronaxy and rheobase (sensitivity threshold) after sympathectomy and various drugs acting on different parts of the nervous system (pendiomide, hexamethonium, adrenaline, chlorpromazine, barbiturates, bromine, novocaine, analgesics, and tranquilizers) shows that the sensory chronaxy depends exclusively on the autonomic nervous system, and the rheobase, on the cerebrospinal system.

Drugs that distinctly affect the autonomic nervous system in normal subjects, exert no such action in scleroderma, as if the autonomic system was blocked and deprived of the ability to respond to stimuli. The less severe and extensive the lesions, the less pronounced the blocking (e. g., in circumscribed scleroderma, some reactivity is still preserved).

Investigations in cases of various neurosurgical and neurological disorders, where the nervous system was damaged at different levels, show that the prolongation of the sensory chronaxy does not depend on the higher levels of the cerebro-spinal system, and that in spinal cases it is confined exclusively to the areas supplied from the segment affected.

As a whole, the investigations suggest that in scleroderma the primary lesions concern the autonomic nervous system, in both the skin and the autonomic ganglia and centres. This would confirm the results of the neurohistological investigations byJohn andOrmea.

Zusammenfassung

Durch die Untersuchung von 80 Fällen von diffuser Sklerodermie und 50 Fällen von circumscripter Sklerodermie gelangte die Autorin zu der Ansicht, daß die verlängerte sensorische Chronaxie in der gesamten anscheinend normalen Haut für die Sklerodermie charakteristisch und pathognomonisch ist. Die Verlängerung dieser Chronaxie wird nie bei anderen dermatologischen oder neurologischen Erscheinungen gesehen (ausgenommen bei Tabes dorsalis, bei der die Verlängerung nur gering ist) und kann bei der Unterscheidung zwischen Skleroderma und pseudo-sklerodermatischen Erkrankungen wertvoll sein.

Das Verhalten der sensorischen Chronaxie und Rheobase (Sensibilitätsschwelle) nach Sympathektomie und Applikation verschiedener Pharmaka, die verschiedene Anteile des Nervensystems beeinflussen (Pendiomid, Hexamethonium, Adrenalin, Chlorpromazin, Barbiturate, Brom, Novocain, Analgetica und Tranquilizer), weist darauf hin, daß die sensorische Chronaxie ausschließlich vom vegetativen Nervensystem und die Rheobase vom cerebro-spinalen System abhängen.

Drogen, die bei normalen Individuen einen distinkten Effekt auf das autonome Nervensystem aufweisen, zeigen keine solche Wirkung bei Skleroderma, bei dem das autonome System blockiert, und der Fähigkeit, auf Reize zu antworten, beraubt ist. Je weniger schwer und ausgeprägt Läsionen sind, um so weniger ist auch der Block entwickelt (z. B. bei circumscripter Sklerodermie ist auch noch eine gewisse Reaktivität erhalten). Die Untersuchungen bei Fällen mit verschiedenen neurochirurgischen und neurologischen Störungen, bei denen das Nervensystem in einer bestimmten Höhe zerstört worden war, zeigen eine Verlängerung der sensorischen Chronaxie, die nicht von den höheren Zentren des cerebro-spinalen Systems abhängt und bei spinalen Fällen ausschließlich aut die Areale begrenzt ist, die von dem affizierten Segment versorgt werden.

Angeführte Untersuchungen weisen darauf hin, daß die primären Läsionen das autonome Nervensystem sowohl in der Haut als auch die autonomen Ganglien und Zentren betreffen. Dies bestätigen die Ergebnisse der neuro-histologischen Untersuchungen vonJohn undOrmea.

Résumé

S'appuyant sur l'évidence de 80 cas de sclérodermie diffuse et de 50 cas de sclérodermie circonscrite, l'auteur est d'avis que la chronaxie sensorielle prolongée dans toute la peau apparemment normale est un trait caractéristique et pathognomique de la sclérodermie. Elle n'est jamais observée dans d'autres conditions dermatologiques et neurologiques (à l'exception du tabès dorsal où la prolongation n'est que peu important) et elle peut être très serviable pour distinguer la sclérodermie des maladies pseudosclérodermiques.

Le comportement de la chronaxie sensorielle et de la rhéobase (le seuil de sensibilité) après sympathectomie et l'application de divers médicaments qui influencent de différentes parties du système nerveux (pendiomide, hexaméthonium, adrénaline, chlorpromazine, barbiturate, bromine, novocaïne, analgésiques et remèdes tranquillisants) montre que la chronaxie sensorielle dépend exclusivement du système nerveux autonome et que la rhéobase dépend du système cérébrospinal.

Des médicaments qui affectent distinctement le système nerveux autonome chez des personnes normales n'exercent pas une telle action dans la sclérodermie, comme si le système autonome était bloqué et privé de la faculté de répondre à des stimuli. Le blocus est moins prononcé à mesure que les lésions sont moins graves et moins étendues (p. e., quelque réactivité est encore préservée dans la sclérodermie circonscrite).

Des recherches dans les cas de désordres neurochirurgiques et neurologiques où le système nerveux était lésé à des niveaux différents montrent que la prolongation de la chronaxie sensorielle ne dépend pas des niveaux supérieurs du système cérébro-spinal et que, dans des cas spinaux, elle est limitée exclusivement à l'aire qui correspond au segment affecté.

Dans l'ensemble, les recherches suggèrent que, dans la sclérodermie, les lésions premières concernent le système nerveux autonome, dans la peau aussi bien que dans les ganglions et les centres autonomes supérieurs. Cela confirmerait les résultats des recherches neurohistologiques parJohn etOrmea.