Arterio-venous aneurysms of the posterior fossa, analysis of six cases

Summary

Description of 6 patients with A. V. A. of the posterior fossa. Case I showed a combination of congenital kyphoscoliosis of the thoracic spinal column with spastic paresis of both legs; also an extensive animal skin naevus, hemangioma of the skin, sarcoma and angioma of left occipital lobe, meningeal sarcomatosis and an A. V. A. of the right cerebellar lobe and left cerebellar tonsil. Rupture of the A. V. A. caused a subdural hematoma of the posterior fossa. Patient operated upon when already dying. Removal of subdural hematoma and A. V. A. The patient did not improve and died 2 days later.

Case II. Small A. V. A. of roof of fourth ventricle. Operation well endured. No improvement of neurological disablement.

Case III. Interpeduncular and intrapontine A. V. A. with extension in left pontine angle. Died 13 days after the Torkildsen operation.

Case IV. Large A. V. A. in the region of the great vein of Galen with extension anteriorly and in the posterior fossa. Rupture of veins, when clipping superior cerebellar artery, with great difficulties in hemostasis. Patient died on same day.

Case V. Large A. V. A. of left cerebellar lobe and intratentorial arteriovenous shunts. Trigeminal neuralgia is treated by division of superior cerebellar artery, which stretched trigeminal root. Extirpation of left cerebellar lobe. Postoperative angiography shows residual abnormal vessels in midline structures. Patient relieved from trigeminal neuralgia with preserved sensibility.

Case VI. Left cerebellar A. V. A. supplied by the vertebral and opposite carotid circulation. Complete removal. Postoperative hemorrhage from efferent vein in brachium pontis causes death.

The clinical symptomatology, diagnostic aids and operability are discussed taking into account the literature on this subject.

Zusammenfassung

Beschreibung von 6 Fällen mit arterio-venösem Angiom der hinteren Schädelgrube.

Bei Fall 1 bestanden gleichzeitig eine angeborene Kyphoskoliose der Brustwirbelsäule mit spastischer Parese beider Beine, ein ausgedehnter Tierhautnaevus, ein Hauthämangiom, ein Sarkom und ein Angiom des linken Occipitallappens, eine meningiale Sarkomatose und ein arteriovenöses Angiom der rechten Kleinhirnhemisphäre und der linken Kleinhirntonsille. Durch Ruptur des Angioms wurde ein subdurales Hämatom der hinteren Schädelgrube verursacht. Der Patient wurde in moribundem Zustand operiert. Entfernung des subduralen Hämatoms und des Angioms. Patient erholte sich nicht und starb 2 Tage nach der Operation.

Fall 2: Kleines arteriovenöses Angiom im Dach des 4. Ventrikels. Die Operation wurde gut vertragen. Die neurologischen Ausfälle besserten sich nicht.

Fall 3: Interpedunkuläres und intrapontines arteriovenöses Angiom mit Ausbreitung in den linken Brückenwinkel. Exitus 13 Tage nach Anlegen einer Torkildsen-Drainage.

Fall 4: Großes arteriovenöses Angiom in der Gegend der V. Galeni magna mit Ausbreitung nach vorn und in die hintere Schädelgrube. Beim Klippen der A. cerebelli superior kam es zur Ruptur von Venen mit erheblichen Schwierigkeiten bei der Blutstillung. Patient starb am Operationstag.

Fall 5: Großes arteriovenöses Angiom der linken Kleinhirnhemisphäre mit im Tentorium gelegenen arteriovenösen Shunts. Die dadurch verursachte Trigeminusneuralgie wurde durch Durchschneidung der A. cerebelli superior, welche die Trigeminuswurzel beeinträchtigte, behandelt. Exstirpation der linken Kleinhirnhemisphäre. Eine postoperative Angiographie zeigte Reste abnormer Gefäße in Strukturen der Mittellinie. Der Patient wurde bei erhaltener Sensibilität von seiner Trigeminusneuralgie geheilt.

Fall 6: Arteriovenöses Angiom des linken Kleinhirns mit Versorgung aus der Vertebralis und aus der gegenseitigen Carotis. Vollständige Entfernung. Eine Nachblutung aus einer Vene des Brachium pontis führte zum Tode.

Klinische Symptomatologie, diagnostische Hilfsmethoden und Operabilität werden unter Berücksichtigung der Schrifttumsberichte besprochen.

Résumé

L'auteur décrit 6 malades avec un angiome arterioveineux de la fosse postérieure; dans cinq de ces cas l'angiome avait une extension assez considérable.

Le premier cas est un malade souffrant d'une kyphoscoliose de la colonne vertébrale thoracique ayant encore un naevus cutané, un hémangiome de la peau, un sarcome et un angiome du lobe occipital gauche, une sarcomatose méningée et enfin un angiome artério-veineux du lobe droit du cervelet et de l'amygdale gauche. La rupture de l'angiome avait provoqué un hématome sousdural de la fosse postérieure. Le malade fut opéré alors qu'il était dans un état d'agonie; l'hématome et l'angiome fûrent enlevés mais le malade mourut néanmoins 2 jours plus tard.

Cas 2: Un petit angiome était localisé dans le toit du 4ème ventricule. L'opération était bien supportée mais l'état neurologique resta inchangé.

Cas 3: Angiome interpédunculair et intrapontin avec extension dans l'angle ponto-cérébelleux gauche. Mort survenue 13 jours après une opération de Torkildsen.

Cas 4: Grand angiome artério-veineux dans la région de la veine de Gallien avec extension vers l'avant et dans la fosse postérieure. Rupture des veines au cours du clippage de l'artère cérébelleuse supérieure; enormes difficultés pour obtenir une hémostase. La malade meurt le même jour.

Cas 5: Grand angiome dans le lobe gauche du cervelet avec shunts artérioveineux intratentoriels. La névralgie du trijumeaux est traitée par la résection de l'artère cérébelleuse supérieure qui comprimait les racines du nerf. Extirpation du lobe gauche du cervelet. L'artériographie postopérative montre encore quelques vaisseaux abnormaux dans la ligne médiane. Les névralgies du trijumeaux ont disparues et la sensibilité est intacte.

Cas 6: Angiome artério-veineux cervelet ayant son afflux de sang par l'artère vertébrale et la carotide du côté opposé. Résection complète de l'angiome. Une hémorrhagie postopérative, issue de quelques veines efférentes dans le pédoncule cérébelleux moyen, cause la mort.

L'image clinique, les moyens de diagnostic et l'opérabilité sont discutés en tenant compte des donnés de la littérature.

Riassunto

Vengono descritti sei casi di A. A. V. della fossa posteriore.

Caso 1: Paraparesi spastica associata ad una cifoscoliosi congenita della colonna toracica; inoltre esteso nevo cutaneo, emangioma cutaneo, sarcoma e angioma del lobo occipitale sinistro, sarcomatosi meningea e A. A. V. del lobo cerebellare destro e della tonsilla cerebellare sinistra. La rottura dell'A. A. V. ha causato un ematoma sottodurale della fossa posteriore. Il paziente è stato operato già moribondo. Svuotamento dell'ematoma sottodurale e rimozione dell'A. A. V. Il paziente non è migliorato ed è morto in seconda giornata.

Caso 2: Piccolo A. A. V. del tetto del 4. ventricolo. Operazione ben sopportata. Nessun miglioramento del deficit neurologico.

Caso 3: A. A. V. interpeduncolare e intrapontino con estensione nell'angolo ponto-cerebellare sinistro. Morto 13 giorni dopo operazione sec. Torkildsen.

Caso 4: Grande A. A. V. nella regione della vena di Galeno esteso anteriormente e nella fossa posteriore. Lesione di vene durante la chiusura della arteria cerebellare superiore, con emostasi difficoltosa. Paziente morto nello stesso giorno.

Caso 5: Grande A. A. V. del lobo cerebellare sinistro e shunts artero-venosi intratentoriali. Nevralgia del trigemino trattata con la sezione della arteria cerebellare superiore che distendeva la radice del trigemino. Asportazione del lobo cerebellare sinistro. L'angiografia postoperatoria mostra vasi anormali residui in corrispondenza della strutture mediane. Miglioramento della nevralgia del trigemino con conservazione della sensibilità.

Caso 6: A. A. V. cerebellare sinistro alimentato dal circolo vertebrale e dal circolo carotideo del lato opposto. Rimozione completa. Una emorragia postoperatoria da una vena efferente del brachium pontis ha causato la morte.

Vengono discussi i sintomi clinici, i mezzi diagnostici e l'operabilità con riferimento alla letteratura sull'argomento.

Resumen

Descripción de 6 pacientes con aneurisma arteriovenoso de la fosa posterior, de los cuales, cinco mostraban gran extensión,

Caso 1: Combinación de una xifoescoliosis de la columna torácica de origen congénito, con paresia espástica de ambas piernas, extenso nevoangioma de la piel, sarcoma y angioma del lóbulo occipital izquierdo, sarcomatosis meningea y aneurisma arteriovenoso del lóbulo cerebelar derecho y tonsila izquierda. La ruptura del aneurisma arteriovenoso, causó un hematoma subdural de la fosa posterior. El paciente fue operado en estado agónico, se vació el hematoma y se extirpó el aneurisma; el paciente no mejoró y murió dos días más tarde.

Caso 2: Pequeno aneurisma arteriovenoso del techo del 4. ventrículo; la operación fue bien soportada por el paciente; pero no hubo mejoría de la deficiencia neurológica.

Caso 3: Aneurisma arteriovenoso de situación interpeduncular e intraprotuberancial con extensión al ángulo bulbo-protuberancial izquierdo; deceso a los 13 días después de realizada la operación de Torkildsen.

Caso 4: Gran aneurisma arteriovenoso en la región de la gran vena de Galeno, con extensión hacia adelante y a la fosa posterior. Las venas se rasgaron al colocar clips en la arteria cerebelar superior, con las consiguientes dificultades para la hemostasia. El paciente murió el mismo día de la operación.

Caso 5: Gran aneurisma arteriovenoso del lóbulo cerebelar izquierdo y shunts arteriovenosos intratentoriales; neuralgía del trigémino, que es tratada por división de la arteria cerebelar superior, la cual traccionaba la raíz del trigémino. Extirpación del lóbulo cerebelar izquierdo.

La angiografía post-operatoria muestra vasos residuales anormales, en la línea media de las estructuras nerviosas superiores. El paciente mejoró de su neuralgía trigeminal, conservando la sensibilidad en el area correspondiente.

Caso 6: Aneurisma arteriovenoso cerebelar izquierdo alimentado por la vertebral y circulación carótida opuesta. Extirpación total; post-operatorio, ensombrecido por la hemorragia de venas eferentes en la protuberancia, que causa la muerte.

La sintomatología clínica, diagnóstico y posibilidades operatorias, son discutidas teniendo en cuenta la literatura existente sobre este tema.