Die Entität des extrahepatischen Gallengangkarzinoms am Leberhilus wurde 1957 von Altemeier et al. beschrieben. In der Literatur wurden die perihilären Tumoren, die in den Gallengängen in dem Bereich zwischen der Mündung des Ductus cysticus und den Ästen bis zur 2. Generation von rechtem und linkem Gallengang auftreten, durch eine Publikation von Gerald Klatskin aus dem Jahre 1965 auch unter dem Begriff Klatskin-Tumor bekannt. Es sind seltene solide Malignome. Man findet sie aber mit steigender Inzidenz. Ihre Ausbreitungsdiagnostik und die kurative Therapie sind sehr anspruchsvoll und sollten in hepatobiliären Zentren durchgeführt werden.

Das vorliegende Themenheft soll sie über den aktuellen Stand, Möglichkeiten und Probleme der Diagnostik und der kurativen Therapieoptionen zu dieser Entität informieren.

Das gleichzeitige Vorliegen von Tumor und Entzündung erschwert die Diagnose

Zunächst werden derzeit angewandte Klassifikationen und Prognosekriterien vorgestellt (Mundig et al.). Für Klatskin-Tumoren ist es dabei auch heute schwierig, mit einem Klassifikationsschema die Indikation zur kurativen Operation zu stellen und Kriterien der Prognose festzulegen. Gründe sind u. a. das gleichzeitige Vorliegen von Tumor und Entzündung, was die bildmorphologische Diagnostik erschwert, und weiterhin das mitunter diskontinuierliche Wachstums des Malignoms (Denzer et al.). Bei der retrospektiven Betrachtung der Behandlungsergebnisse ist die erfolgreiche R0-Resektion von größter prognostischer Relevanz. Die Einschätzung der Resektabilität bei Erstdiagnose ist hierfür von zentraler Bedeutung. Für das Erreichen einer R0-Situation hat sich die Durchführung einer En-bloc-Resektion der extrahepatischen Gallenwege in Kombination mit einer Leberresektion, die das Segment I und die zentralen Anteile der Segmente IV, V und VIII einschließt, bewährt (Seehofer et al.). Für diese ausgedehnten Leberresektionen von durch Cholestase und durch Gallenwegentzündungen beeinträchtigten Organen ist die präoperative Abschätzung der Funktion der Restleber notwendig. Etabliert hat sich vielerorts die Konditionierung des Organs durch eine selektive Gallenwegentlastung und gerade vor ausgedehnten Rechtsresektionen die Hypertrophieinduktion durch Pfortaderembolisation. Technische Details werden dazu optimiert.

In den letzten Jahren ist die Diskussion zur Behandlung von Patienten mit Klatskin-Tumoren durch Lebertransplantation wieder belebt worden (Rauchfuss et al.). Derzeit findet sich hier ein Konsens, ausgewählte Patienten im Rahmen von multimodalen Therapiestudien zu transplantieren. Schwierig ist einerseits die Auswahl der Patienten für die Transplantation und andererseits die Planung geeigneter Studien. In Deutschland sind erste Schritte dafür unternommen worden.

Molekularbiologisch sind bei dieser relativ seltenen Tumorerkrankung weitere Untersuchungen zu fordern, um eine individualisierte Therapie, wie sie derzeit bereits für andere gastrointestinale Tumoren durchgeführt wird, zu ermöglichen.

Prof. Dr. U. Settmacher