Marchiafava-Bignami-Syndrom Extrapontine Myelinolyse bei chronischem Alkoholmißbrauch

Zusammenfassung

Die Pathogenese des Marchiafava-Bignami-Syndroms, einer extrapontinen Myelinolyse, ist bis heute ungeklärt. Neben einem langjährigen Alkoholmißbrauch werden zusätzliche metabolische und vaskuläre Störungen vermutet. Die frühe Durchführung einer Kernspintomographie ist bei einer plötzlich aufgetretenen Enzephalopathie vor allem bei bekannter Alkoholanamnese wegweisend für die Diagnosestellung. Das Fehlen der transkallosalen Inhibition – ein Parameter für die transkallosale Verbindung der beiden motorischen Kortizes – ist bei diesen Patienten ein wichtiges Indiz für die axonale Degeneration der transkallosalen Fasen. Es werden die klinischen und neuroradiologischen Befunde von drei Patienten mit extrapontiner Myelinolyse vorgestellt sowie mögliche Ursachen der Erkrankung diskutiert. Bei zwei unserer Patienten lag ein manifester Äthanolmißbrauch vor mit dem klassischen Bild eines Marchiafava-Bignami-Syndroms, während in einem dritten Fall eine akute Methanolintoxikation zu einem vergleichbaren klinischen Befund führte. Trotz stellenweise schwerer klinischer Störung besserte sich in allen drei Fällen die Symptomatik unter hochdosierter Vitamin-B-Gabe.

Summary

Until now, the pathogenesis of Marchiafava-Bignami disease, an extrapontine myelinolysis, is unknown. Accept an abuse of alcohol for many years additional metabolic and vascular disturbances are supposed. The early performance of magnetic resonance imaging in patients with a sudden encephalopathy and history of alcoholism is essential for an assessment of the diagnosis. The bilateral lack of transcallosal inhibition – a parameter for the integrity of the transcallosal connections between motor cortices – is the consequence of the axonal degeneration of transcallosal fibers. Clinical and neuroradiological features of three patients with extrapontine myelinolysis are reported and possible etiologies of the complex disease are discussed. In two cases a severe alcohol abuse was present with the typical picture of the Marchiafava-Bignami disease. In a third patient an intoxication with methanol was present with a similar clinical picture. Although severe neurological disturbances were initially apparent in the patients, during the follow-up there was a significant amelioration of the clinical course under a high-dose vitamin B supplementation.