Erscheinungsbild primärer Vaskulitiden im HNO-Bereich

Zusammenfassung

Die primären ANCA-assoziierten Vaskulitiden Wegenersche Granulomatose (WG), Churg-Strauss-Syndrom (CSS) und mikroskopische Polyangiitis (MPA) sind durch häufige Manifestationen im HNO-Bereich charakterisiert. Hierbei ist die WG für den HNO-Arzt aus mehreren Gründen von besonderer Bedeutung: erstens geht der Befall des oberen Respirationstraktes (Initialphase) vielfach der systemischen Vaskulitis (Generalisationsphase) voraus. Die frühzeitige Diagnose hat somit entscheidende Konsequenzen für eine maßgeschneiderte stadienadaptierte Therapie. Zweitens erfolgt die histologische Sicherung der WG überwiegend im HNO-Bereich (knapp 80%). Dies ist vor allem während der Initialphase der WG von diagnostischer Relevanz, da sich in diesem Stadium die serologischen Parameter (Akutphase-Proteine) vielfach im Normbereich befinden und der PR3-ANCA in 2/3 der Patienten (noch) negativ ist. Drittens gehen Rezidive in vielen Fällen mit einer Aktivitätszunahme im HNO-Gebiet einher bzw. werden hier „eingeläutet”. Klinisch findet sich überwiegend eine chronische borkig-blutige Rhinosinusitis, z.T. mit Septumperforation und/oder Sattelnase. Daneben bestehen häufig unklare Mittelohraffektionen mit rezidivierenden Paukenergüssen sowie Innenohrbeteiligungen. Manifestationen im Bereich des Larynx sind typischerweise subglottisch lokalisiert und führen zur Ausbildung einer subglottischen Stenose. Differentialdiagnostisch sind neben Erkrankungen mit Auftreten von Epitheloidzellgranulomen wie Sarkoidose und Tbc auch Fremdkörpergranulome und Pilzinfektionen zu bedenken. Außerdem müssen Malignome, insbesondere aus dem Formenkreis der malignen Lymphome, ausgeschlossen werden.

Summary

The primary ANCA associated vasculitides, Wegener‘s granulomatosis (WG), Churg Strauss syndrome (CSS) and microscopic polyangiitis (MPA), frequently affect the ENT region. For several reasons WG is of special significance for the otorhinolaryngologist. First, disease activity limited to the upper respiratory tract (localized WG) often proceeds the systemic vasculitis (generalized WG). The early diagnosis therefore has decisive consequences for stage adapted therapy. Second, in most cases (nearly 80%) WG is diagnosed histologically on biopsy specimens from the ENT region. During the initial phase of WG this is of diagnostic relevance, because at this stage the serologic parameters (acute-phase proteins) usually have a normal value and PR3-ANCA is (still) negative in 2/3 of the patients. Third, in many cases recurrences reveal increased activity in the ENT region, or start in this area. Clinically in most cases chronic rhinosinusitis with crusting and epistaxis is seen, sometimes with septal perforation and/or saddle nose. Apart from this there are often unclear middle ear symptoms with recurrent effusions and the inner ear is sometimes also affected. Laryngeal manifestations are typically located in the subglottic area and lead to subglottic stenosis. In the differential diagnosis, diseases in which epitheloid cell granulomas occur, such as sarcoidosis and TBC, need to be considered, but also foreign body granulomas and fungus diseases. Finally malignant tumors, especially malignant lymphomas, have to be ruled out.