Zusammenfassung
Der Begriff zystischer Pankreastumor umfasst heterogene Erkrankungen neoplastischen oder nichtneoplastischen Ursprungs, die sich in Bezug auf das maligne Entartungspotenzial, die Behandlung und Prognose deutlich unterscheiden. Ihre Inzidenz ist hoch. Während muzinöse Zysten (intraduktale papillär-muzinöse [IPMN] und muzinös-zystische Neoplasie [MCN]) maligne transformieren können, ist dies bei serösen Zysten meist nicht der Fall. Die Prävalenz der IPMN liegt bei 26 Fällen pro 100.000 Einwohner. IPMN und MCN sind meist ein asymptomatischer Zufallsbefund. MCN, Hauptgang- und „Mixed-type“ IPMN sollten aufgrund des hohen Risikos einer malignen Entartung operativ behandelt werden. Auch bei Seitengang-IPMN liegt ein malignes, jedoch geringeres Entartungsrisiko als bei anderen muzinösen Zysten vor. Hier hängt das individuelle Vorgehen von evtl. vorliegenden Risikofaktoren der Entartung der Zyste, vom Alter, der Komorbidität und dem Wunsch des Patienten sowie vom interdisziplinären Konsens ab.
Abstract
The term cystic pancreatic tumor includes heterogeneous disease of neoplastic and non-neoplastic origin, which differ markedly in terms of malignant transformation potential, treatment, and prognosis. The incidence of cystic pancreatic tumors is high. While mucinous cysts (intraductal papillary mucinous neoplasms [IPMN] and mucinous cystic neoplasms [MCN]) have a high risk of malignant transformation, serous cystic lesions generally do not. The prevalence of IPMNs in the population is currently estimated to be approximately 26 cases per 100,000. Patients diagnosed with IPMN and MCN are usually asymptomatic. MCNs, main-duct IPMN, and mixed-type IPMN should always be resected due to their high risk of malignancy. Branch-duct IPMNs also exhibit a significant risk for malignant transformation; however, the risk is lower than in other types of mucinous cystic lesions. The clinical approach in patients with branch-duct IPMNs should be determined by interdisciplinary consensus and should take into consideration patient’s individual aspects such as cyst features, patient’s age, comorbidities, and will following thorough counseling.
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Interessenkonflikt
H. Nieß, J. Mayerle, M. D’Anastasi und J. Werner geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
Additional information
Redaktion
I.A. Adamietz, Herne
W.O. Bechstein, Frankfurt a. M.
H. Christiansen, Hannover
C. Doehn, Lübeck
A. Hochhaus, Jena
R. Hofheinz, Mannheim
W. Lichtenegger, Berlin
F. Lordick, Leipzig
D. Schadendorf, Essen
M. Untch, Berlin
C. Wittekind, Leipzig
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Welche Aussage zur Prävalenz von zystischen Pankreastumoren trifft nicht zu?
Die Prävalenz zystischer Pankreastumoren beträgt bei über 80-Jährigen über 8 %.
Studien, bei denen eine MRT durchgeführt wurde, zeigen in der Regel eine höhere Prävalenz als die, bei denen CT-Untersuchungen ausgewertet wurden.
Die Prävalenz zystischer Pankreastumoren steigt mit zunehmendem Alter an.
Muzinös-zystische Neoplasien (MCN) treten vermehrt bei Männern auf.
Autospiedaten berichten von einer Prävalenz zystischer Pankreastumoren von über 20 %.
Welcher zystische Pankreastumor besitzt das höchste Entartungsrisiko?
MD-IPMN
BD-IPMN
Pankreatitisassoziierte Pseudozyste
Serös zystische Neoplasie
Lymphoendotheliale Zyste
Welcher Laborparameter kann bei der Unterscheidung einer muzinösen von einer serösen Zyste hilfreich sein?
Lipase im Serum
Lipase in der Zystenflüssigkeit
CEA im Serum
CEA in der Zystenflüssigkeit
CA19-9 in der Zystenflüssigkeit
Wie hoch wird das Risiko maligner Entartung bei MD-IPMN beziffert?
1–5 %
20–25 %
35–40 %
60–70 %
95–100 %
Ihnen stellt sich ein 60-jähriger Patient ohne relevante Vorerkrankungen vor, der aufgrund von Oberbauchschmerzen eine MRT mit MRCP hat durchführen lassen. Auf diesen Bildern ist eine 3,5 cm große Zyste im Pankreaskopf mit Beteiligung des Pankreashauptgangs und Aufstauung desselben auf 12 mm zu erkennen. Vom Aspekt her ist von einer MD-IPMN auszugehen. Welches ist die zu empfehlende Behandlungsstrategie?
Keine Indikation für weitere Diagnostik, keine Therapieindikation, keine weiteren Kontrollen notwendig
Kontrolle der Raumforderung mithilfe MRT/MRCP in 3 Monaten
Operative Resektion mithilfe einer Enukleation
Operative Resektion mithilfe einer partiellen Pankreatoduodenektomie
Einleitung einer primären Chemotherapie mit Gemcitabin ohne operative Resektion
Ihnen stellt sich eine 40-jährige Patientin mit einer zystischen Raumforderung im Pankreasschwanz von 4 cm Größe und mit Ausbildung einer Pseudokapsel vor. Ein Gangkontakt ist nicht zu erkennen, und der Gang erscheint nicht aufgestaut. Das Zystenaspirat zeigt einen CEA-Gehalt von 600 ng/ml. Wie lauten die wahrscheinlichste Diagnose und das empfohlene Vorgehen?
MCN; Beobachtung
MCN; Resektion
BD-IPMN, Beobachtung
BD-IPMN, Resektion
„Mixed-type“-IPMN, Resektion
Ihnen stellt sich ein 62-jähriger, asymptomatischer Patient mit dem Zufallsbefund einer BD-IPMN, wie auf den mitgebrachten MRT/MRCP-Bildern zu sehen ist, vor. Die solitäre Zyste im Pankreaskopf ist 3,5 cm groß, ein Aufstau des Pankreashauptgangs liegt nicht vor, ebenso zeigen sich keine Wandknoten. Wie ist das zu empfehlende Vorgehen?
Keine Indikation für weitere Diagnostik, keine Therapieindikation, keine weiteren Kontrollen notwendig
Kontrolle mittels MRT/MRCP in 12 Monaten
Durchführung einer EUS mit Gewinnung von Proben zur Zytologie
Operative Resektion mithilfe einer partiellen Pankreatoduodenektomie
Einleitung einer primären Chemotherapie mit Gemcitabin ohne operative Resektion
Ihnen stellt sich eine 65-jährige Patientin mit dem Zufallsbefund einer BD-IPMN, wie auf den mitgebrachten MRT/MRCP-Bildern zu sehen ist, vor. Die solitäre Zyste im Pankreaskopf ist 2,5 cm groß, ein Aufstau des Pankreashauptgangs liegt nicht vor. Es zeigt sich jedoch deutlich eine kontrastmittelaufnehmende, solide Komponente innerhalb der Zyste. Wie ist das zu empfehlende Vorgehen?
Keine Indikation für weitere Diagnostik, keine Therapieindikation, keine weiteren Kontrollen notwendig
Kontrolle mittels MRT/MRCP in 12 Monaten
Durchführung einer EUS mit Gewinnung von Proben zur Zytologie
Operative Resektion mithilfe einer partiellen Pankreatoduodenektomie
Einleitung einer primären Chemotherapie mit Gemcitabin ohne operative Resektion
In Ihrer Praxis stellt sich 80-jährige, asymptomatische Patientin mit dem Zufallsbefund einer Pankreaszyste im MRT vor. Die Zyste ist 2 cm groß, im Pankreasschwanz ohne Kontakt zum Hauptgang lokalisiert und zeigt sich im MRT bienenwabenartig. Die Bestimmung des CEA im Aspirat lieferte einen Wert von <5 ng/ml. Was sind die wahrscheinlichste Diagnose und das zu empfehlende Vorgehen?
Serös-zystische Neoplasie, Resektion
Serös-zystische Neoplasie, Beobachtung
BD-IPMN, Resektion
BD-IPMN, Beobachtung
MCN, Resektion
Ihnen wird ein 45-jähriger Patient mit 5 cm großer Pankreaszyste mit Hauptgangbeteiligung und Zustand nach Pankreatitis vorgestellt. Ein Gangaufstau ist in den Bildern nicht zu erkennen. Im Zystenaspirat wurden folgende Werte festgestellt: CEA: 5 ng/ml, Amylase: 3000 U/l. Was ist die wahrscheinlichste Diagnose?
Pankreatitisassoziierte Pseudozyste
MD-IPMN
MCN
Serös-zystische Neoplasie
BD-IPMN
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Nieß, H., Mayerle, J., D’Anastasi, M. et al. Zystische Pankreastumoren. Onkologe 23, 149–162 (2017). https://doi.org/10.1007/s00761-016-0160-z
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00761-016-0160-z