Goodpasture-Syndrom nach Kohlenwasserstoffexposition

Zusammenfassung

Ernest Goodpasture [2] beschrieb 1919 den Krankheitsfall eines 18jährigen Mannes, bei dem nach einem grippalen Infekt Hämoptysen, Anämie und eine geringfügige Albuminurie auftraten und er nach einer 6wöchigen Krankheitsdauer verstarb. Auf Anregung von Stanton u. Tange [5] wurde 1958 das gemeinsame Auftreten von Lungenbluten und Glomerulonephritis nach dem Erstbeschreiber als Goodpasture-Syndrom bezeichnet. Ein wesentlicher Teil der Pathogenese dieser Erkrankung schien im Sinne einer Autoimmunisation geklärt zu sein, als es gelang, Antikörper und Komplementfaktoren an der glomerulären und alveolären Basalmembran nachzuweisen. In vitro-Versuche zeigten eine Kreutzreaktion des eluierten Antikörpers mit Lungen- und Nierenbasalmembran. Die Ätiologie, d. h. hier der Prozeß, der die Autoimmunisation auslöst, war bislang unbekannt. Als auslösende Faktoren, die teilweise durch Alteration der Basalmembran ihr Antigencharakter verleihen sollten, wurden immer wieder genannt: Viren, Streptokokken, Autoimmunisation durch Basalmembrananteile, chemische Noxen, wie Kohlenwasserstoffe. Während die Bedeutung der meisten oben genannten Faktoren unbewiesen blieb, scheinen Kohlenwasserstoffverbindungen nach den Untersuchungen von Sprecace [4], Klavis u. Drommer [3] sowie Beirne u. Brennan [1] einen maßgeblichen Einfluß auf die Entstehung dieser Erkrankung beim Menschen und vielleicht auch beim Tier zu haben. Um auf diesen Zusammenhang zwischen Exposition von Kohlenwasserstoffen und Auftreten eines Goodpasture-Syndroms weiter aufmerksam zu machen, möchten wir neben neun Fällen einen Patienten vorstellen, bei dem neben einer beruflich bedingten Exposition noch zusätzlich eine regelmäßige Inhalation von Kohlenwasserstoffen aus Suchtgründen hinzukam. In Abb. 1 ist der Krankheitsverlauf des Patienten dargestellt: Bei einem 17jährigen Schlosserlehrling traten im Februar 1971 täglich sich wiederholende Hämoptysen auf. Die Ursache blieb zunächst unklar. Das Röntgenbild der Lunge war unauffällig, Untersuchungen auf Tbc sowie eine Bronchoskopie verliefen negativ. Im August 1971 fiel dann erstmalig eine feintüpfelige, bihilär sich ausbreitende Lungenzeichnung im Röntgenbild auf. Eine Lungenbiopsie ergab den Befund einer ausgeprägten Lungenhämosiderose mit hämosiderinhaltigen Makrophagen in nahezu allen Alveolen, Hämosiderin in Endothelzellen und vereinzelter Proliferation des Alveolarepithels. Vasculitische Veränderungen — und das ist typisch für das Goodpasture-Syndrom — sind nicht festzustellen. Zu dem gleichen Zeitpunkt trat bei unauffälliger Nierenfunktion eine Mikrohämaturie auf. Eine etwas später durchgeführte Nierenbiopsie zeigte histologische Veränderungen, die typisch sind für eine perakute Glomerulonephritis (ausgeprägte endo- und extracapilläre Zellproliferation mit Nekrosen). Immunhistologisch konnte ein Antikörper der IgG-Klasse in einer linearen Anordnung an der Basalmembran nachgewiesen werden. Der klinische Verlauf war rasch progredient. Innerhalb von 3 Wochen stieg das Serum-Kreatinin von 1,2 auf über 20 mg- %. Es kam zu erneuten Hämoptysen, die erst nach der Nephrektomie aufhörten. Seither befindet sich der Patient:n unserem Hämodialyseprogramm. Anamnestisch wurde nun bekannt, daß dieser Patient als Lehrling in einem Kohlenbergwerk in einem Zeitraum von 2 Jahren verschiedenen Kohlenwasserstoffen exponiert war. So gegenüber Acetylen, Nitroverdünnungen, Petroleum und Waschbenzin. 6 Wochen vor der ersten Hämoptyse begann der Patient folgendes suchtmäßiges Verhalten: 3- bis 5mal täglich sprühte er die leicht verdampf bare Lösung eines Rostlösungsmittel (Bestandteile: Spindelöle, Carbinol, Petroleum und Frigen als Treibgas) auf einen Handschuh und inhalierte diese Lösung bis zum Auftreten von Wohlbefinden. Durch diese Anamnese aufmerksam geworden, haben wir katamnestische Untersuchungen bei 8 Patienten mit Goodpasture-Syndrom aus der Göttinger Klinik ab 1961 und 2 Patienten aus dem Stadtkrankenhaus Kassel — die Unterlagen stellte uns freundlicherweise Herr Dr. Tönnies zur Verfügung — angestellt.