Hyperbilirubinämie und Kernikterus

Zusammenfassung

Orth (2946) hat 1875 zum erstenmal die Gelbfärbung bestimmter Hirngebiete bei Neugeborenen beschrieben. Schmorl (3692) gab diesem Befund den heute weltweit gebrauchten Namen „Kernikterus“. Die neurologischen Symptome, die bei stark ikterischen Neugeborenen auftreten können, wurden schon von den Erstbeschreibern Arkwright (106), Beneke (259) und Esch (1196) mit diesem Kernikterus in Zusammenhang gebracht. Yllpö (4281, 4283) hat, ohne es beweisen zu können, den Icterus neonatorum als funktionelle Schwäche der Leber, als Unreife bei der Ausscheidung des Bilirubins gedeutet. Diese Hypothese wurde erst in den Jahren 1956–1958 gesichert (347, 3687, 3688, 477, 2329, 2289, 4008). Die genannten Autoren konnten beweisen, daß die Koppelung des Bilirubins an das Glucuronid der Uridin-diphosphat-glucuronsäure (UDPGA) eine Voraussetzung für seine Ausscheidung ist. Diese Koppelung erfolgt unter dem Einfluß einer Glucuronsäuretransferase, eines Fermentes, das in den Mikrosomen der Leber gefunden wurde (1052).Bei Neugeborenen ist diese Transferierung quantitativ ungenügend, um den auch ohne gesteigerte Hämolyse zu erwartenden Anfall von Bilirubin zu bewältigen. Bereits vor 1941 wurden zahlenmäßig weniger bedeutsame Ursachen eines verstärkten Icterus neonatorum mit Kernikterus gefunden, z.B. die Sepsis (915, 344). Ottenberg (2962) vermutete 1923 einen Zusammenhang zwischen dem Ikterus des Neugeborenen und einer Blutgruppenunverträglichkeit im AB0-System zwischen Mutter und Kind In den Jahren 1925 und 1926 wiesen dann Hirszfeld und Zborowski (1822, 1823) sowie Smith (3560, 3561) tatsächlich den Übergang mütterlicher Antikörper auf das Blutgruppen-heterospezifische Kind nach. 1940 entdeckten Landsteiner u. Wiener (2304) den Rh-Faktor (D). 1941 konnten Levine u. Mitarb. (2388) den Beweis erbringen, daß die Sensibilisierung Rh-negativer Mütter durch Bluttransfusionen mit Rh-positiven Erythrocyten oder durch Schwangerschaften mit Rh-positiven Feten die Rh-positiven Kinder nachfolgender Schwangerschaften gefährdet und bei ihnen Hämolyse, Ikterus, Erythroblastose und in schweren Fällen einen Hydrops universalis verursacht (4158, 4160). Wallenstein (4060, 4061), Wiener (4163, 4162) sowie Allen u. Diamond (51) führten die Austauschtransfusion in die Behandlung der Erythroblastose ein, nachdem allerdings schon lange vorher Kleinschmidt (2187) über gute Erfahrungen mit Bluttransfusionen berichtet hatte.