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Opticushypoplasie und Wachstumshormon-Mangel

De Morsier-Syndrom

  • Chapter
Monatsschrift Kinderheilkunde

Summary

In a 4½ year old blind boy with cryptorchidism and severe growth retardation a deficiency of growth hormone was verified. He has the symptoms of septo-optic dysplasia, an inborn malformation of the brain with hypoplasia of the optic nerves and tractus opticus, absent septum pellucidum and variable pituitary hormone deficiencies. Treatment with growth hormone was successful. In children with growth hormone deficiency the syndrome seems to be not infrequent.

Zusammenfassung

Bei einem viereinhalbjährigen, blinden Knaben mit Hodenhochstand besteht ein hochgradiger Minderwuchs. Die Überprüfung der hypophysären Hormonreserven ergibt einen Mangel an Wachstumshormon. Es besteht das Syndrom der Septo-optic-dysplasia, einer angeborenen Hypoplasie des Nervus und Tractus opticus mit Mißbildungen im Bereich der Mittellinie des Zentralnervensystems und Fehlen des Septum pellucidum, sowie Verminderung hypophysärer Hormone. Auf Behandlung mit Wachstumshormon ist ein gutes Ansprechen zu verzeichnen. Bei Kindern mit Wachstumshormonmangel scheint diese Symptomenkombination nicht selten zu sein.

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Abbreviations

hGH:

Wachstumshormon

HCG:

humanes Choriogonadotropin

TSH:

thyreoideastimulierendes Hormon

TRH:

Thyreotropin-Releasing-Hormon

LH-RH:

luteotropes Releasing-Hormon

LH:

luteotropes Hormon

FSH:

follikelstimulierendes Hormon

ACTH:

adrenocorticotropes Hormon

Literatur

  1. Billson, F., Hopkins, I.J.: Optic hypoplasia and hypopituitarism. Lancet 1972 I, 905

    Article  Google Scholar 

  2. Brook, D.G.D., Sanders, M.D., Hoare, R.D.: Septo-optic dysplasia. Brit. Med. J. 1972 II, 811

    Article  Google Scholar 

  3. Ellenberger, L., Runyan, T.E.: Holoprosencephaly with hypoplasia of the optic nerves, and agenesis of the septum pellucidum. Am. J. Ophtalmol. 70, 960 (1970)

    Google Scholar 

  4. Frisch, H., Waldhäusl, W., Rath, F.: Diagnostische Verwertbarkeit der Insulin-, Arginin- und Glucagonbelastung für die Feststellung eines Wachstumshormonmangels bei minderwüch-sigen Kindern. Pädiatr. Pädol. 7, 162 (1972)

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. Greulich, W.W., Pyle, S.I.: Radiographic Atlas of Skeletal Development of the Hand and Wrist, 2nd Ed. Stanford, Calif.: Stanford Univ. Press 1959

    Google Scholar 

  6. Harris, R.J., Haas, L.: Septo optic dysplasia with growth hormone deficiency, (De Morsier Syndrom). Arch. Dis. Child. 47, 973 (1972)

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  7. Hoyt, W.F., Kaplan, S.L., Grumbach, M.M., Glaser, J.S.: Septo-optic dysplasia und pituitary dwarfism. Lancet 1970 I, 893

    Article  Google Scholar 

  8. Huseman, C.A., Kelch, R.P., Hopwood, N., Zipf, W.: Sexual precocity in assoziation with septo-optic dysplasia and hypothalamic hypopituitarism. J. Pediatr. 92, 748 (1978).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. Kaplan, S., Grumbach, M., Hoyt, W.: (Abstract). A syndrome of hypopituitary dwarfism, hypoplasia of optic nerves and malformation of prosencephalon. Pediatr. Res. 4, 480 (1970)

    Article  Google Scholar 

  10. Landon, J., Wynn, V., James, V.: The adrenocortical response to insulin induced hypoglycemia. J. Endocrinol 27, 183 (1963)

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  11. Lovrencic, M.K., Oberiter, V., Banovac, Z.R., Schmutzer, L., Petek, M.: Pituitary function in a patient with septo-optic dysplasia and pituitary dwarfism. Eur. J. Pediatr. 129, 47 (1978).

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. De Morsier, G.: Etudes sur les dysraphies cranioencéphaliques. Schweiz. Arch. Neurol. Neurochir. Psychiat. 77, 267 (1956)

    Google Scholar 

  13. Patel, H., Wahjun Tze, J. Crichton, McCormick, A., Robinson, G., Dolman, D.: Optic nerve hypoplasia with hypopotiutarism. Am. J. Child. 129, 175 (1975)

    Article  CAS  Google Scholar 

  14. Rush, J.A., Bajandas, F.J.: Septo-optic Dysplasia (De Morsier Syndrome). Am. J. Ophtalmol 86, 202 (1978)

    CAS  Google Scholar 

  15. Sanders, M.D., Wybar, K.C., Wilson, J., Hoare, R.D., Wolff, O.H.: Septo-optic dysplasia (letter). Lancet 1970 I, 1291

    Article  Google Scholar 

  16. Staub, J.J., Girard, J., Gemsenjäger, E.: Entwicklung eines einfachen oralen Kurztestes mit dem TSH-Releasing-Hormon (TRH) und dessen Anwendung in der Schilddrüsendiagnostik. Schweiz. Med. Wochenschr. 106, 1839 (1976)

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  17. Tanner, J.M., Whitehouse, R.H.: Height and weight Standard charts. University of London, Institute of Child Health, The Hospital for Sick Children, London 1966

    Google Scholar 

  18. Waldhauser, F., Kemeter, P., Frisch, H.: Präpubertäre Diagnose de sekundären Hypogonadismus mit Hilfe des LH-RH-Testes bei Kindern mit Wachstumshormonmangel. 15. Jahrestagung d. Österrr. Ges. f. Kinderheilk., Bad Ischl 1977

    Google Scholar 

  19. Wilson, P.W., Easley, R.B., Bolander, F.F., Hammond, C.B.: Evidence für a hypothalamic defect in septo-optic dysplasia. Arch. Intern. Med. 138, 1276 (1978)

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  20. Winter, J.S.D., Faimann, D.: Serum gonadotropin concentrations in agonadal children and adults. J. Clin. Endocrinol. Metab. 35, 561 (1972)

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

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Frisch, H., Schober, E. (1980). Opticushypoplasie und Wachstumshormon-Mangel. In: Bachmann, K.D., et al. Monatsschrift Kinderheilkunde. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-38563-0_15

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