Zusammenfassung
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische Form einer chronischen, progressiv fibrosierenden, nichtreversiblen interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) weitgehend unbekannter Genese. Sie ist mit dem radiologischen und histologischen Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) assoziiert. Zur Diagnose einer IPF ist notwendig: 1. Ausschluss einer ILD bekannter Ursache (z. B. durch inhalative Noxen, Kollagenosen, andere Systemerkrankungen, medikamenteninduziert, etc.) und entweder 2. Vorhandensein eines UIP-Musters in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) oder 3. spezifische Kombinationen von HRCT und Histologie. Die Diagnose der IPF erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit und ein strukturiertes Vorgehen. Die aktualisierte S2k-Leitlinie zur Diagnostik der IPF beschreibt die Kriterien einer UIP im HRCT und der Histopathologie, die in die Kategorien „UIP-Muster“, „wahrscheinliches UIP-Muster“, „unbestimmt für UIP“ und „alternatives Muster“ differenziert werden. In Abhängigkeit von anamnestischen, klinischen und serologischen Daten, Bildgebung und ggf. histomorphologischer Befunde wird ein Algorithmus zur Diagnosestellung der IPF empfohlen. Bei Vorliegen eines UIP Musters im HRCT kann weiterhin auch ohne eine histopathologische Abklärung die Diagnose gestellt werden. Zudem erfolgen Empfehlungen insbesondere zum Einsatz einer chirurgischen (offenen) Lungenbiopsie (SLB), zur transbronchialen Zangenbiopsie und zur relativ neuen transbronchialen Kryobiopsie (TBLC). Im Unterschied zur internationalen Leitlinie sieht die Leitliniengruppe aufgrund jüngerer Studien die TBLC gegenüber der SLB als vorteilhaft an, da die diagnostische Aussagekraft und die Nebenwirkungsraten nicht als nachteilig gewertet werden und mehr Patienten mit einer deutlich fortgeschrittenen ILD mittels TBLC biopsiert werden können. Somit wird erwartet, dass durch die TBLC der Anteil unklassifizierbarer ILDs reduziert werden kann.
Abstract
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a specific form of chronic progressive fibrosing nonreversible interstitial lung disease of largely unknown origin. In high-resolution computer tomography (HRCT) and histopathology it presents with a UIP pattern. To diagnose IPF, (i) an ILD of known origin must be excluded (e.g., hypersensitivity pneumonitis, lung involvement in autoimmune or other systemic disease, and drug-induced ILD) and either (ii) the presence of a UIP pattern in HRCT or (iii) specific combinations of HRCT and histopathology is necessary. The diagnosis of IPF requires interdisciplinary collaboration and a structured procedure. The updated S2k guideline focuses on the IPF diagnostic process and describes the criteria of a UIP pattern in HRCT and histopathology that are differentiated into the categories “UIP pattern,” “probable UIP pattern,” “indetermined for UIP,” and “alternative pattern.” Depending on the anamnestic, clinical and serologic findings, HRCT, and – if acquired – histomorphology features, an algorithm to diagnose the IPF is recommended. If a UIP pattern in HRCT is present, IPF can still be diagnosed without further bioptic examination. Additionally, recommendations for the use of surgical lung biopsy (SLB), transbronchial lung biopsy, and the relatively new transbronchial lung cryobiopsy (TBLC) procedure are provided. In contrast to the international guideline, the S2k guideline group evaluated TBLC based on recent studies to be advantageous compared to the SLB, as the diagnostic value and the side-effect rate was assessed to be acceptable and more patients with progressed ILD can be biopsied by TBLC. It is therefore expected that by using TBLC the rate of unclassifiable ILDs can be reduced.
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22 January 2021
Ein Erratum zu dieser Publikation wurde veröffentlicht: <ExternalRef><RefSource>https://doi.org/10.1007/s00292-020-00907-4</RefSource><RefTarget Address="10.1007/s00292-020-00907-4" TargetType="DOI"/></ExternalRef>
Literatur
Behr J, Gunther A, Ammenwerth W et al (2013) German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis. Pneumologie 67:81–111
Behr J, Gunther A, Bonella F et al (2020) German guideline for idiopathic pulmonary fibrosis. Pneumologie 74:263–293
Behr J, Gunther A, Bonella F et al (2017) German guideline for idiopathic pulmonary fibrosis—update on pharmacological therapies 2017. Pneumologie 71:460–474
Behr J, Kreuter M, Hoeper MM et al (2015) Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry. Eur Respir J 46:186–196
Fink L (2014) Interstitial lung diseases. The pattern is important. Pathologe 5:597–605
Hetzel J, Eberhardt R, Petermann C et al (2019) Bleeding risk of transbronchial cryobiopsy compared to transbronchial forceps biopsy in interstitial lung disease—a prospective, randomized, multicentre cross-over trial. Respir Res 20:140
Hetzel J, Maldonado F, Ravaglia C et al (2018) Transbronchial cryobiopsies for the diagnosis of diffuse parenchymal lung diseases: expert statement from the cryobiopsy working group on safety and utility and a Call for standardization of the procedure. Respiration 95:188–200
Hunninghake GW, Zimmerman MB, Schwartz DA et al (2001) Utility of a lung biopsy for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 164:193–196
Inomata M, Ikushima S, Awano N et al (2014) An autopsy study of combined pulmonary fibrosis and emphysema: correlations among clinical, radiological, and pathological features. BMC Pulm Med 14:104
Kropski JA, Pritchett JM, Mason WR et al (2013) Bronchoscopic cryobiopsy for the diagnosis of diffuse parenchymal lung disease. PLoS One 8:e78674
Laenger F, Stark H, Braubach P et al (2018) Injury patterns in interstitial lung diseases. Pathologe 39:262–271
Lentz RJ, Argento AC, Colby TV et al (2017) Transbronchial cryobiopsy for diffuse parenchymal lung disease: a state-of-the-art review of procedural techniques, current evidence, and future challenges. J Thorac Dis 9:2186–2203
Lynch DA, Sverzellati N, Travis WD et al (2018) Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner society white paper. Lancet Respir Med 6:138–153
Ravaglia C, Wells AU, Tomassetti S et al (2019) Diagnostic yield and risk/benefit analysis of trans-bronchial lung cryobiopsy in diffuse parenchymal lung diseases: a large cohort of 699 patients. BMC Pulm Med 19:16
Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al (2011) An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 183:788–824
Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et al (2018) Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 198:e44–e68
Richeldi L, du Bois RM, Raghu G et al (2014) Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 370:2071–2082
Romagnoli M, Colby TV, Berthet JP et al (2019) Poor concordance between sequential transbronchial lung cryobiopsy and surgical lung biopsy in the diagnosis of diffuse interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 199:1249–1256
Song JW, Hong SB, Lim CM et al (2011) Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J 37:356–363
Troy LK, Grainge C, Corte TJ et al (2020) Diagnostic accuracy of transbronchial lung cryobiopsy for interstitial lung disease diagnosis (COLDICE): a prospective, comparative study. Lancet Respir Med 8:171–181
Walscher J, Gross B, Eberhardt R et al (2019) Transbronchial cryobiopsies for diagnosing interstitial lung disease: real-life experience from a tertiary referral center for interstitial lung disease. Respiration 97:348–354
Wells AU, Brown KK, Flaherty KR et al (2018) What’s in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. Eur Respir J 51:1800692
Wuyts WA, Dahlqvist C, Slabbynck H et al (2018) Baseline clinical characteristics, comorbidities and prescribed medication in a real-world population of patients with idiopathic pulmonary fibrosis: the PROOF registry. BMJ Open Respir Res 5:e331
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Interessenkonflikt
D. Jonigk: European Research Council Consolidator Grant (XHale; 771883 DJ). L. Fink gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
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Schwerpunktherausgeber
S. Perner, Lübeck
F. Stellmacher, Borstel
Die Leitlinie wurde ebenfalls im Thieme-Verlag veröffentlicht: Behr et al. (2020) S2K-Leitlinie zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 74:263–293.
L. Fink und D. Jonigk sind Mitglieder des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL).
Die ursprüngliche Online-Version dieses Artikels wurde überarbeitet: Die Angaben der Schwerpunktherausgeber wurden korrigiert.
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Fink, L., Jonigk, D. Die aktualisierte S2k-Leitlinie zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose. Pathologe 42, 40–47 (2021). https://doi.org/10.1007/s00292-020-00894-6
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