Primär-biliäre Zirrhose, primärsklerosierende Cholangitis und „Vanishing-bile-duct“-Syndrom

Zusammenfassung

Die primär-biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische cholestatische Leberkrankheit mit entzündlichem Befall der interlobulären und septalen Gallengänge. Der fortschreitende portale und periportale Entzündungsprozess führt zur Destruktion der Gallengänge, zur Fibrose und schließlich zur Zirrhose. Die Ätiologie der PBC ist unklar, am ehesten wird eine Autoimmungenese diskutiert Dafür sprechen der Nachweis aktivierter T-Zellen in Regionen destruierter Gallengänge, der Nachweis spezifischer Autoantikörper, die mit Antigenen an der Oberfläche der Gallengangsepithelien reagieren, sowie die Assoziation der PBC mit anderen Autoimmunkrankheiten. An eine PBC sollte gedacht werden, wenn folgende pathologischen Laborparameter vorliegen: erhöhte alkalische Phosphatase, IgM-Erhöhung und Hypercholesterinämie. Der Nachweis von antimitochondrialen Antikörpern ist charakteristisch. Die Erkennung der Krankheit ist wichtig, da mit Ursodeoxycholsäure eine effektive Therapie zur Verfügung steht Zudem führt die PBC zu zahlreichen Komplikationen der chronischen Cholestase wie Pruritus, Osteoporose, Mangel an fettlöslichen Vitaminen, Hypercholesterinämie und Steatorrhö.