Die aggressive Fibromatose im Kindesalter

Summary

Despite its benign microscopic appearance and nonmetastatic behavior, aggressive fibromatosis infiltrates neighboring tissues and has a considerably high recurrence rate (30%–60%). It is a rare lesion (0.03%–0.1% of all tumors) with an incidence of between two and four cases per million residents and per year. There is no agreement regarding the etiology of fibromatosis. Hormonal, traumatic and genetic influences have been described. It is a common manifestation in Gardener syndrome. The treatment of choice is broad surgical resection. When resection is incomplete or impossible, radiotherapy, chemotherapy or chemotherapy in combination with hyperthermia is the second choice of treatment. On the basis of five children observed, we discuss the etiologic factors, classification, clinical aspects and results of surgical and medical therapy.

Zusammenfassung

Trotz histologisch benignem Erscheingungsbild ist die aggressive Fibromatose durch ein lokal infiltrierendes Wachstum gekennzeichnet und hat eine ausgesprochen hohe Rezidivrate (30–60%). Metastasen kommen nicht vor. Es handelt sich um einen seltenen Tumor (0,03–0,1% aller Tumoren) mit einer Inzidenz von 2–4 Neuerkrankungen pro Million Einwohner und Jahr. Die Ätiologie ist unbekannt. Hormonelle, traumatische und genetische Einflüße sind beschrieben worden. Der Tumor kommt häufig beim Gardener Syndrom vor. Therapie der Wahl ist die weite chirurgische Exzision. Konservative Behandlungen mit Chemotherapie, Bestrahlung oder eine lokale Thermo-chemotherapie werden adjuvant bei ungünstiger anatomischer Topographie und bei Rezidiven eingesetzt. An Hand von 5 eigenen Behandlung s verläufen stellen wir die Ätiologie, die Klassifikation, klinische Aspekte und die Therapieergebnisse dar.