Elektrocochleographische Topodiagnostik familiärer Schwerhörigkeiten

Zusammenfassung

1989 berichteten wir auf der ADANO über eine 29-jährige Patientin und ihre 50jährige Mutter mit familiärer Innenohrschwerhörigkeit, bei denen wir elektrocochleographisch beidseits ein vergrößertes Summationspotential wie beim endolymphatischen Hydrops gefunden hatten. Dieser Befund veranlaßte uns, alle Patienten mit symmetrischer Schwerhörigkeit mittels der transtympanalen Elektrocochleographie zu untersuchen:

Bei vier Patienten aus verschiedenen Familien mit Schwerhörigkeitsanamnese fanden wir ein pathologisches Summationspotential und eine Amplitudenrelation des Summations- zum Aktionspotential (SP/CAP) von über 0,7. Dieser Befund ist aus der Literatur und nach eigenen Untersuchungen mit einem endolympathischen Hydrops vereinbar. Der Glyceroltest war bei zwei untersuchten Patienten dieser Gruppe positiv.

Bei zwei anderen schwerhörigen Patienten aus verschiedenen Familien und den Eltern sowie beiden Söhnen einer weiteren Familie, alle mit symmetrischer Innenohrschwerhörigkeit, fanden wir keinen Hydrops; das Summationspotential war normal und die SP/CAP Relation betrug weniger als 0,3. Bei den Patienten dieser zweiten Gruppe waren die Mikrophonpotentiale (CM) nach Stimulation mittieffrequenten 0,5-kHz-Tonbursts kleinamplitudiger als diejenigen bei hochfrequenten Reizen. Dieser Befund korreliert mit dem Tonschwellenaudiogramm der Patienten (Mitteltonmulden oder im Tieftonbereich betonte Schwerhörigkeiten) und weist auf einen Haarzellenschaden vor allem im apikalen Cochleaabschnitt hin. Im Gegensatz dazu hatten alle Patienten der Gruppe mit Endolymphhydrops normale CM.

Eine dritte Form hereditärer Schwerhörigkeit sahen wir bei zwei Brüdern mit mitochondrialer Zytopathie und beidseitiger Hörminderung. Hier deutete die überschwellige Audiometrie mit dem Schwellenschwund und dem negativen Recruitment auf eine retrocochleäre Störung hin.

Elektrocochleographisch konnten wir anhand der normalen Rezeptorenpotentiale (Summationspotential und Mikrophonpotentiale) und des schlecht synchronisierten Aktionspotentials die retrocochleäre Genese bestätigen.