Zusammenfassung
Die Bezeichnung Epidermolysis bullosa umfasst eine Gruppe hereditärer, blasenbildender Hauterkrankungen, denen eine erhöhte Fragilität von Haut und hautnahen Schleimhäuten mit Blasenbildung bereits bei geringer mechanischer Belastung gemein ist. Die verschiedenen EB-Subtypen weisen ein breites Manifestationsspektrum auf, welches von geringfügigen, umschriebenen Hautveränderungen bis hin zu tödlichen Verlaufsformen reicht. Gemeinsames Merkmal aller EB-Formen ist der Defekt eines Strukturproteins der Epidermis oder der dermo-epidermalen Junktionszone als pathophysiologisches Korrelat der mechanischen Vulnerabilität mit Abhebung der oberhalb der Spaltbildungsebene gelegenen Hautschichten bei Bagatelltraumata. Dieses Kapitel behandelt die chirurgisch relevanten Besonderheiten dieser Erkrankung; insbesondere die Behandlung ihrer Manifestationen an der Hand.
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Lampert, F. (2017). Epidermolysis bullosa. In: Schiestl, C., Stark, G., Lenz, Y., Neuhaus, K. (eds) Plastische Chirurgie bei Kindern und Jugendlichen. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-51391-0_25
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